Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Аутосомды-рецессивті жолмен берілетін ауру;
неонатальдық мерзімде сепсис түрінде көрініп, өте ерте нейтрофил, лимфоцит, моноциттер саны азайып, гипогаммаглобулинемия өрбиді . Патогенез негізі – бағаналық клеткалар өсуі және жетілу бұзылысы, олардың лимфоидтық және миелоидтық клеткаларға мамандандырылмауынан деген жорамал бар. Болжамы өте қолайсыз: балалар өмірінің алғашкьі аптасында-ақ өледі. Т – клеткалық иммунитетті шеткі қандағы лимфоциттердің фитомитогендер мен әмбебап антигендердің іn vitro жауабына қарай тексереді. Фагоциттердін бактерицидтігін нитрокөк тетразолийдің (НСТ) қайта қалыпқа келу дәрежесіне қарай анықтайды (фагоцитоз клеткаларды ынталандыратын, өңдегеннен соң) немесе микроорганизмдер киллингіне баға беру, немесе хемилюминесценция көмегімен аса тотық радикалдар өнімін өлшеу. Қабыну реакциясы хемотаксис және хемокинезге баға беріп, қабынулық цитокиңдердің өнімі мен түзілуін анықтау арқылы шешіледі. В-лимфоциттер санын мембранамен байланысты 1g-дер немесе моноклональды антиденелерді өзіндік В-клеткалық антигендерге қолдану – СД19 және СД20 – арқылы баға беруге болады. Осылайша Т-лимфоциттер субпопуляциясын анықтайды: анти-СДЗ- антиденелері барлық Т және NК клеткаларға таңба (белгі) жасайды, анти-СД4 қарсыдене- лері хелперлер/индукторларды анықтайды, анти-СД8-супрессор/киллерлерді анықтайды. 618 ИТС диагнозы мен жіктеу үшін әрқашан қан сынағы, кейде сүйек майының пункциясы қажет. Ауыр аралас иммундықтапшылыққа (ААИТ) тұрақты лимфопения (<1х10 9 /л) тән. Қалыпты лимфоциттер саны ААИТ-ті шектей алмайды. Арнайы тексерулер: ААИТ немесе Т-клеткалық ақауға күдік туғанда барлық ауруларда міндетгі түрде эритроциттерде аденозидезаминаза (АДА) мен пуриннуклеозид- фосфорилаза (ПНФ) белсенділігін анықтау қажет. Неврологиялық аурулар мен атаксиямен телеангиоэктазияда (АТ) қанда α-фетопротеин мөлшерін (АТ-мен аурулардың 95%-да жоғары) анықтау және хромосомаларды тексеру оң болады. ААИТ-пен науқастарда МНС II кемістігін шектеу үшін гистосәйкестіктің басты кешені (МНС ІІ-класс) молекулаларының экспрессиясын тексеру қажет (мононуклеарлық клеткаларда). «Ш вейцарл ық » тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия). Кейбір отбасында аутосомды-рецессивті, басқаларында Х-хромосомамен қиылысып, рецессивті жолмен беріледі. Перзентханада ВСG егуінен соң жүйелі әсерлер көрінісі ВСG сепсисіне дейін жетуі мүмкін. Аурудың алғашкы айларынан қызылша тектес экзантемалар, диарея, ауыз қуысы кандидозы, рецидивті өкпе және тері инфекциялары байқалады. Бұлардың шығуы көбінесе қарапайымдылар мен санырауқұлақтарға, сиректеу бактерия мен вирус-тарға байланысты. Гипотрофия, өсудін тоқтауы, алопеция, көптен-көп терінің қыртыста-нуы байқалады. Қосымша тексерулерде, рентген суретінде айырша без көлеңкесінің көрінбеуінің тұрақты инфильтрациялық және интерстициальдық көріністерімен ұштасуы, гипоглобулинемиянын барлық немесе бөлек иммуноглобулиндер есебінен байқалуы, лимфоцитопения, оның көрінісінен бұрын фитогемагглютининмен (ФГА) лимфоциттер бластрансформаииясынын болмауы, лейкопения, тромбоцитопения, анемия анықталады. Болжамы қолайсыз, балалардың 2 жасқа жетуі өте сирек болады. Ауыр аралас иммундық глобулиндермен болатын иммунды -тапшылық. Әрқилы клиникалық-лабораториялық көріністері болуы ықтимал. Гуд синдромы: тимома, Т-клеткалар мен пре-В-клеткалар санынын кемуі ; иммундық глобулиндер деңгейі әр түрлі, бірақ көбіне төмен, рецидивті бактериальдық, вирустық және санырауқұлаққа қатысты инфекциялық құбылыстар; эозинопения, жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|