1.По сроку возникновения:
·врождённая (внутриутробная);
·постнатальная (у новорождённого).
2.По виду серологического конфликта:
·ГБН, связанная с несовместимостью по резус-фактору.
·ГБН, связанная с несовместимостью по групповым факторам системы АВ0.
·ГБН, связанная с несовместимостью по другим факторам крови.
3.По клинической форме:
·анемическая;
·желтушная;
·отёчная;
·внутриутробная смерть плода.
4.По степени тяжести:
·лёгкая;
·средне-тяжёлая;
·тяжёлая.
5.Осложнения:
·«ядерная» желтуха;
·билирубиновая энцефалопатия;
·синдром холестаза;
·токсический гепатит;
·геморрагический синдром;
·миокардиодистрофия;
·надпочечниковая недостаточность.
Дифференциальная диагностика степеней тяжести желтушной формы ГБН
Симптомы
|
Степени тяжести
|
легкая
|
средне-тяжелая
|
тяжелая
|
Концентрация Hb в пуповинной крови при рождении (г/л)
|
более 140
|
100-140
|
менее 100
|
Почасовой прирост билирубина, мкмоль/л/час
|
до 4-5
|
6-10
|
|
Билирубин (в пуповинной крови), мкмоль/л:
|
менее 68
|
68-85
|
более 85
|
Появление желтухи
|
Первые сутки
|
Первые часы
|
Внутриутробно
|
4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГБН
Желтушная форма ГБН
1. Синдром гемолиза:
·желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых;
·бледность;
·спленомегалия.
Ребенок с желтушной формой ГБН
2. Синдром билирубиновой интоксикации:
·вялость;
·снижение мышечного тонуса;
·снижение аппетита, вплоть до отказа от еды;
·срыгивания, рвота;
·ослабление рефлексов периода новорождённости;
Стрелками указаны отложения билирубина при ядерной желтухе
Отечная форма ГБН
Крайне тяжелое состояние с момента рождения
·Резкая бледность (иногда с иктеричным оттенком).
·Общие отеки (периферические, полостные).
·Гепатоспленомегалия.
·Расширение границ сердца, глухость тонов.
Анемическая форма ГБН
Обычно проявляется на 1-3-й неделе жизни.
Клинические симптомы:
·бледность кожных покровов и слизистых,
увеличение печени, селезенки
5. ГБН: ДАННЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
При ГБН наблюдаются следующие отклонения в данных дополнительных методов обследования:
-анемия;
-ретикулоцитоз;
-нормоцитоз, может быть эритробластоз;
-непрямая гипербилирубинемия;
-гипопротеинемия;
-положительная реакция Кумбса (её модификация - «желатиновая» проба).Прямая реакция Кумбса выявляет антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов, непрямая - в сыворотке крови.
Формула для определения почасового прироста билирубина:
Вn1- содержание билирубина при предыдущем исследовании
Вn2- содержание билирубина при повторном исследовании
n - количество часов между исследованиями
Формула для определения почасового прироста билирубина (если не известен билирубин пуповинной крови):
«n» - число часов жизни;
«Вn» - билирубин через «n» часов
50,0 - нормальные значения билирубина в пуповинной крови
6. ГБН: ОСЛОЖНЕНИЯ
При ГБН развиваются следующие осложнения:
Достарыңызбен бөлісу: |
