Частная дерматология



бет207/369
Дата19.05.2022
өлшемі2,86 Mb.
#143891
1   ...   203   204   205   206   207   208   209   210   ...   369
Байланысты:
Dermatoven ch-2 Doc1

ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия - аутоиммунное заболевание, которое характеризуется системным поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.


Этиология и патогенез. Этиология склеродермии окончательно не установлена. Предполагается мультифакториальное наследование. В развитии заболевания имеют значение переохлаждения, простудные заболевания, травмы, эндокринопатии, заболевания нервной системы.
Патогенез склеродермии связывают с обменными, сосудистыми и иммунными нарушениями. Нарушение метаболизма соединительной ткани проявляется гиперпродукцией коллагена фибробластами, повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и моче, нарушением соотношения растворимой и нерастворимой фракций коллагена и накоплением в коже меди.
Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенки мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы, склероз.
В последние годы склеродермию рассматривают как аутоиммунное заболевание, при котором в основе нарушений лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками.
Классификация. Различают две основные формы склеродермии: системную (поражаются кожа и внутренние органы) и очаговую (ограниченную). Наиболее приемлемой в практическом плане является классификация очаговой склеродермии, основанная на клиническом принципе [С.И. Довжанский, 1979].

  • Бляшечная форма и ее варианты: индуративно-атрофическая (Вильсона); поверхностная “сиреневая” (Гужеро); келоидоподобная; узловатая глубокая; буллезная (эрозивно-язвенная); генерализованная.

  • Линейная форма (полосовидная): саблевидная (по типу “удара саблей”); лентовидная; зостериформная.

  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

Системная склеродермия включает кожный и внекожные синдромы. Кожный синдром: склеродактилия; акросклероз; диффузно - генерализованный тип; синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Внекожные синдромы: мышечно-суставной, желудочно-кишечный, легочный, сердечно-сосудистый, почечный, неврологический.
Клиника. Склеродермия является хроническим длительно протекающим заболеванием с постепенной сменой характерных клинических стадий патологического процесса кожи: плотного отека, уплотнения вплоть до затвердения или склероза и атрофии вследствие дегенеративно - склеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   203   204   205   206   207   208   209   210   ...   369




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет