Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Патоморфология кожи
- Диагноз
- Х-СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ
| Дифференциальный диагноз. Сухая кожа и шелушение. Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсикодермия (при лечениии трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х - сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.
Патоморфология кожи. Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина. Диагноз. Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз. Лечение. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего кожу смазывают вазелином. Кератолитические средства: эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, глицерин, молочную кислоту. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют один раз в неделю или еще реже. Салициловая кислота, мочевина (10 - 20%), гликолевая и молочная кислоты применяются в разных лекарственных формах. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Ретиноиды (изотретиноин, ацитретин, этретинат), принимаемые системно, эффективны при всех четырех формах ихтиоза. В тяжелых случаях ретиниоды принимают длительно с временными перерывами. Х-СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ Син.: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-сцепленный. Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно - коричневые чешуйки, похожие на грязь. Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни. Болеют только мужчины. Тип наследования - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, локус Хр 22.32. Генетически обусловленный дефект - недостаточность стеролсульфатазы. Частота: от 1 : 2 000 до 1 : 6 000. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|