Частная дерматология
жүктеу/скачать 2,86 Mb.
|
Dermatoven ch-2 Doc1
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиника .
- Дифференциальный диагноз
- Патоморфология кожи
- Общее лечение
| Патогенез. Из-за недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.
Клиника. Элементы сыпи. Крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже; муковидное шелушение нехарактерно. Цвет темно-коричневый, напоминающий грязь. Локализация: задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые суставы и подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует и фолликуларный кератоз. Глаза: помутнение роговицы (очаг расположен в строме, по форме напоминает запятую) выявляют у половины взрослых больных. Помутнение роговицы иногда встречается у женщин гетерозиготных по дефектному гену. Половые органы: крипторхизм - у 20% больных. В отличие от обыкновенного ихтиоза состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности планцентарной стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой деятельности. Дифференциальный диагноз: ламмелярный ихтиоз; обыкновенный ихтиоз; эпидермолитический ихтиоз; наследственные синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов. Патоморфология кожи. Гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен. Диагноз. Клиническая картина и семейный анамнез. Пренатальная диагностика: амниоцентез и исследование ворсин хлориона позволяют выявить недостаточность стеролсульфатазы. Лечение. Местно назначают смягчающие средства, среди которых самое простое - вазелин. Кератолитические средства: пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают ”пижаму” из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже. Салициловая кислота, мочевина (10 - 20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах. Общее лечение. Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза - 0,5 -1,0 мг/кг. После того, как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной. Регулярно проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении - еще и рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперкератоз). жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|