Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Рисунок 19-1. Злокачественный acanthosis nigricans (V тип)



Pdf көрінісі
бет383/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   379   380   381   382   383   384   385   386   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Рисунок 19-1. Злокачественный acanthosis nigricans (V тип). 
Кожа шеи и подмышечных 
впадин коричневая, бархатистая, утолщенная, с бородавчатыми разрастаниями. Красная кайма 
губ напоминает ягоду малины, на ощупь мягкая и бархатистая. (Публикуется с разрешения 
доктора F. Gschnait) 
Рисунок 19-2. Acanthosis nigricans. 
Шоколадно-коричневые бляшки с размытыми грани-
цами и бархатистой поверхностью, покрытые бородавчатыми разрастаниями. Помимо внутренней 
поверхности бедер и мошонки поражены подмышечные впадины и шея 
Кауденовская
 
болезнь
Кауденовская болезнь — наследственный синдром, получивший свое название по фамилии 
семьи, в которой впервые были выявлены такие больные. Болезнь проявляется множественными 
гамартомами эктодермального, мезодермального и энтодермального происхождения и злокачест-
венными опухолями. Степень поражения может быть различной. Больные особенно часто страда-
ют раком молочной и щитовидной желез, а также опухолями придатков кожи — трихолеммомами. 
Трихолеммомы обычно предшествуют раку молочной и щитовидной железы. 
Синоним: 
Кауден-синдром, синдром множественных гамартом, синдром множественной га-
мартомы и неоплазии. 
Эпидемиология
Наследственность 
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный. Локус гена неизвестен. 


Частота
На сегодняшний день описано всего около 100 больных. 
Возраст 
Заболевание проявляется в возрасте от 4 до 75 лет (у половины больных — до 40 
лет). 
Раса
Болеют в основном белые, хотя несколько случаев описано у негров и японцев. 
Пол 
Мужчины болеют чаще. 
Анамнез
Течение 
Первые трихолеммомы иногда появляются в детстве, с годами их число возрастает. 
Общее состояние 
Кроме рака молочной железы (у 20% больных), который нередко бывает двусторонним, и 
рака щитовидной железы (у 8% больных) при кауденовской болезни обнаруживают зоб, кистоз-
но-фиброзную мастопатию, полипоз ЖКТ и изредка — рак ободочной кишки, предстательной же-
лезы и тела матки. Возможно поражение ЦНС — умственная отсталость, эпилепсия, невромы, 
ганг-лионевромы, менингиомы височной кости. 
Семейный анамнез 
Отягощен. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   379   380   381   382   383   384   385   386   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет