диагноз Трихолеммомы
Множественные сирингомы, множественные ангиофибромы (одна из причин — ту-берозный
склероз), множественные трихо-эпителиомы, плоские бородавки, синдром Торре, гиалиноз кожи
и слизистых.
Дополнительные исследования Лучевая диагностика
Маммография — для исключения рака молочной железы. Сцинтиграфия щитовидной железы.
Патоморфология кожи
Трихолеммома растет из эпителия наружного корневого влагалища волосяного фоллику-
ла. Опухоль дольчатая, состоит из однородных светлых клеток, богатых гликогеном, по пери-
ферии окружена частоколом из более темных клеток. Однако характерную гистологическую кар-
тину обнаруживают не всегда, поэтому нужна многократная биопсия. В одном из исследований
характерную картину имели лишь 29 из 53 трихо- леммом (то есть 54%). Новообразования сли-
зистой рта представляют собой фиброэпите-лиальные папилломы.
Диагноз Анамнез, клиническая картина и выявление трихолеммом при гистологическом исследо-
вании.
Клиническое значение Своевременный диагноз кауденовской болезни крайне важен для раннего выявления рака
молочной и щитовидной желез.
Течение Новые опухоли могут возникать в течение всей жизни.
Лечение и профилактика Необходимо медико-генетическое консультирование. Диспансерное наблюдение для ран-
него выявления рака молочной и щитовидной желез. Высокий риск рака молочной железы (20%)
заставляет некоторых женщин соглашаться на профилактическую двустороннюю мастэктомию.
Рисунок 19-4. Кауденовская болезнь: папилломы слизистой рта. Множественные папулы,
похожие на бородавки, на губах, деснах и языке. Поражены также слизистая щек, мягкое и
твердое небо