Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет90/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Дифференциальный
 
диагноз
Ламеллярный ихтиоз; обыкновенный ихтиоз; эпидермолитический ихтиоз; наследственные 
синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов. 
Дополнительные
 
исследования
Биохимический
анализ
крови
Определение уровня сульфата холестерина в крови. Для проведения анализа можно об-
ратиться к Cedric H. L. Shackleton, Ph.D., D.Sc, Children's Hospital Oakland, CA94609, 
USA; тел.: 1-510-428-3604; факс: 1-510-428-3608. 
Патоморфология
кожи
Гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен. 
Диагноз
Клиническая картина и семейный анамнез. 
Пренатальная
диагностика
Амниоцентез и исследование ворсин хориона позволяют выявить недостаточность сте-
ролсульфатазы. 
Патогенез
Из-за недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз: уп-
рочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация керати-
ноцитов не нарушена. 
Течение
 
и
 
прогноз
В отличие от обыкновенного ихтиоза состояние с возрастом не улучшается. Заболева-
ние обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности пла-
центарной стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью ро-
довой деятельности. 


Рисунок 4-14. Х-сцепленный ихтиоз. 
Чешуйки крупные и темные, почти черные. В отли-
чие от обыкновенного ихтиоза сильнее поражены сгибательные поверхности конечностей и не 
поражены ладони и стопы. Фолликулярного кератоза нет 
Рисунок 4-15. Х-сцепленный ихтиоз. 
Шея, покрытая крупными темными чешуйками, вы-
глядит грязной и давно не мытой 
Лечение
Фонд помощи больным ихтиозом 
Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, 
NC 27619, USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-781-0679. 
Местное лечение 
Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое — ва-
зелин. 
Кератолитические средства 

Пропиленгликоль. 
Лечение проводят перед сном. 44—60% 
водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» 
из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз 


в неделю или еще реже. 

Другие. 
Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и мо-
лочная кислоты в разных лекарственных формах. 
Общее лечение 
Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5—1,0 мг/кг. После то-
го как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной. Регулярно 
проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль), а при длительном 
лечении — еще и рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперостоз). 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет