Дифференциальный
диагноз
Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодист-
рофия.
Дополнительные
исследования
Посев
Позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорож-
денных.
Патоморфология
кожи
Гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.
Патогенез
Пролиферативный гиперкератоз — гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное
продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.
Течение
и
прогноз
Пленка, похожая на коллодий, держится на новорожденном несколько дней или недель.
В этот период могут развиться обезвоживание, гипернатриемия, бактериальные инфекции и
сепсис. Заболевание продолжается всю жизнь, и состояние с возрастом не улучшается. Гипер-
кератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых потовых желез, из-за чего нарушается по-
тоотделение.
Лечение
Фонд помощи больным ихтиозом
Foundation for Ichthyosis and Related Skin
Types (FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-
781-0679.
Новорожденные
Новорожденных помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую влаж-
ность воздуха. Применяют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным балансом и
признаками инфекций.
Дети
и
взрослые
Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое — ва-
зелин.
Кератолитические средства
•
Пропиленгликолъ.
Лечение проводят перед сном. 44—60%
водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после приня- тия ванны и надевают «пижа-
му» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1
раз в неделю или еще реже.
•
Другие.
Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и
молочная кислоты в разных лекарственных формах.
Перегревание
Родителей нужно предупредить, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода
приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертыва-
ния во влажную простыню.
Ретиноиды
Эффективны третиноин, ацитретин и, в меньшей степени, изотретиноин, которые прини-
мают внутрь. Суточная доза — 0,5— 1,0 мг/кг. При длительном лечении наблюдают за состоя-
нием скелета. Из-за тератогенной активности ретиноидов в период лечения необходима кон-
трацепция.
|
