Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиология
- Физикальное исследование
| Ламеллярный
ихтиоз Ламеллярный ихтиоз — врожденное заболевание. Кожа новорожденного обычно покрыта пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллодийный плод). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Тело остается замурованным в этот панцирь в течение всей жиз- ни. '"''' Синонимы: ichthyosis lamel- laris, пластинчатый ихтиоз. ~ • -зН Эпидемиология Пол Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Наследственность Тип наследования — аутосомно-рецессив- ный; один из локусов — 14qll. Частота Менее 1:300 000. Анамнез Возраст Врожденное заболевание. Жалобы Потоотделение нарушено, поэтому физические нагрузки и жаркая погода приводят к ги- перпирексии (повышению температуры тела до 41°С и выше). Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей из-за ускоренного обнов- ления клеток эпидермиса увеличены потребности в питательных веществах. Трещины на ладонях и подошвах причиняют боль. Физикальное исследование Кожа Элементы сыпи • Новорожденные. Коллодийный плод (см. с. ПО и рис. 4-20). Ребенок весь покрыт прозрачной пленкой, напоминающей коллодий. Через несколько недель пленка превращается в крупные чешуйки. Выворот век, выворот губ, эритродермия. • Дети и взрослые. Все тело покрыто крупными толстыми чешуйками, напоминающими пер- гамент (рис. 4-16). Чешуйки трескаются, и появляется рисунок, похожий на мозаику или че- репицу (рис. 4-17). На ладонях и подошвах — кератодермия и трещины. Иногда развивается эритродермия. Над суставами возможны бородав- чатые разрастания эпидермиса. Нередки вто- ричные бактериальные инфекции. Локализация. Поражена вся кожа. Волосы Скованы чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Ногти Воспаление ногтевых валиков и дистрофия ногтей. Слизистые Обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций. Глаза Выворот век. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|