Рисунок 16-14. Эластическая псевдоксантома.
Многочисленные
тесно расположенные
желто-коричневые папулы сливаются в одну огромную бляшку вокруг шеи. Из-за поражения эла-
стических волокон кожа дряблая и легко собирается в складки
Лучевая
диагностика
Рентгенография: интенсивное обызвествление артерий нижних конечностей. Ан-
гиография пораженных сосудов.
Диагноз
Изменения кожи весьма характерны, однако для подтверждения диагноза требу-
ется биопсия. Изменения глазного дна (ангио-идные полосы).
Этиология
и
патогенез
Биохимический дефект пока неизвестен. Патологический процесс —
фрагмента-
ция и обызвествление эластических волокон кожи, глаз и артерий.
Течение
и
прогноз
Заболевание неуклонно прогрессирует. Характерны носовые и желудочные кро-
вотечения (кровавая рвота). Поражение периферических
артерий проявляется наруше-
н
иями мозгового кровообращения, облите-рирующим атеросклерозом, брюшной жабой. У
беременных часты
сердечно-сосудистые осложнения, самопроизвольные аборты. Основ-
ные причины смерти — инфаркт миокарда и желудочно-кишечное кровотечение.
Лечение
Медико-генетическое консультирование. Обследование всех членов семьи.
Больные должны находиться на диспансерном наблюдении. В лечении участвуют дерма-
толог,
офтальмолог, гастроэнтеролог, кардиолог и невропатолог. При косметических
дефектах возможно хирургическое вмешательство. Тщательное
наблюдение за больной
во время беременности.
Глаза
При кровоизлияниях в сетчатку прибегают к лазерной терапии.
