Дифференциальный
диагноз
Мягкие
желтоватые
бляшки
Cutis laxa (вялая кожа), синдром Элерса—
Данло, ксантоматоз.
Ангиоидные
полосы
Серповидноклеточная анемия, болезнь Пед- жета, гиперфосфатемия.
Дополнительные
исследования
Патоморфология кожи
Показана биопсия поврежденной и здоровой кожи, а также руб-
цов. Биопсия рубцов позволяет диагностировать эластическую псевдоксантому еще до появле-
ния высыпаний. В сетчатом слое дермы — утолщение и фрагментация базофильных эластических
волокон. При окраске по методу Коссы эластические волокна предстают в виде завихрений,
«нашпигованных» солями кальция.
Рисунок 16-14. Эластическая псевдоксантома.
Многочисленные тесно расположенные
желто-коричневые папулы сливаются в одну огромную бляшку вокруг шеи. Из-за поражения эла-
стических волокон кожа дряблая и легко собирается в складки
Лучевая диагностика
Рентгенография: интенсивное обызвествление артерий нижних конечностей. Ан-
гиография пораженных сосудов.
Диагноз
Изменения кожи весьма характерны, однако для подтверждения диагноза требу-
ется биопсия. Изменения глазного дна (ангио-идные полосы).
Этиология
и
патогенез
Биохимический дефект пока неизвестен. Патологический процесс — фрагмента-
ция и обызвествление эластических волокон кожи, глаз и артерий.
Течение
и
прогноз
Заболевание неуклонно прогрессирует. Характерны носовые и желудочные кро-
вотечения (кровавая рвота). Поражение периферических артерий проявляется наруше-
н
иями мозгового кровообращения, облите-рирующим атеросклерозом, брюшной жабой. У
беременных часты сердечно-сосудистые осложнения, самопроизвольные аборты. Основ-
ные причины смерти — инфаркт миокарда и желудочно-кишечное кровотечение.
Лечение
Медико-генетическое консультирование. Обследование всех членов семьи.
Больные должны находиться на диспансерном наблюдении. В лечении участвуют дерма-
толог, офтальмолог, гастроэнтеролог, кардиолог и невропатолог. При косметических
дефектах возможно хирургическое вмешательство. Тщательное наблюдение за больной
во время беременности.
Глаза
При кровоизлияниях в сетчатку прибегают к лазерной терапии.
|
