Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
Рисунок 16-13. Ферментативный панникулит
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Эластическая псевдоксантома
- Эпидемиология
- Физикальное исследование
| Рисунок 16-13. Ферментативный панникулит.
Видны три очага поражения — крупные красно-коричневые болезненные бляшки. Из-за кровоизлияний цвет бляшек меняется с красного на фиолетовый, потом на желто-зеленый Эластическая псевдоксантома Эластическая псевдоксантома — тяжелое наследственное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением эластических волокон кожи, сосудов и глаз. На шее, в подмышечных впадинах и других кожных складках появляются многочисленные мелкие папулы желто-коричневого цвета. Группируясь, папулы создают характерный сетчатый рисунок; очаги поражения напоминают кожу ощипанного цыпленка. Повреждение сосудов ведет к желудочно- кишечным кровотечениям, артериальной гипертонии (из-за поражения сосудов почек), переме- жающейся хромоте. Поражение глаз (ангиоидные полосы, кровоизлияния в сетчатку) может при- вести к слепоте. Синонимы: pseudoxanthoma elasticum, синдром Гренблад—Страндберга, генерализованный эласторексис. Эпидемиология Частота От 1:40 000 до 1:160 000. Возраст Заболевание начинается в 20—30 лет. Наследственность Тип наследования — аутосомно-рецессив-ный, реже — аутосомно-доминантный. Анамнез Иногда высыпания появляются в детстве, но чаще — к 30 годам. Они не беспокоят больного и подолгу остаются незамеченными (в некоторых случаях — до глубокой старости). Жалобы Обусловлены поражением глаз и сосудов. Снижение зрения в молодом возрасте. Пораже- ние коронарных артерий: стенокардия, инфаркт миокарда. Поражение периферических артерий: перемежающаяся хромота, мелена, кровавая рвота, артериальная гипертония. Невынашивание беременности. Физикальное исследование Кожа Элементы сыпи. Папулы, которые, сливаясь, образуют крупные бляшки (рис. 16-14). Пораженная кожа вялая, дряблая, морщинистая. Цвет. Желтый, желто-коричневый (цвет замши). Пальпация. Кожа мягкая, легко растягивается и образует складки. Расположение. Па- пулы, группируясь, образуют сетчатый или линейный рисунок. Бляшки разделены бороздами. Локализация • Кожа. Шея (чаще — боковые поверхно- сти), подмышечные впадины, живот, пахо- вая область, бедра. • Слизистые. Желтоватые папулы на мягком небе, слизистой губ, прямой кишки, влага- лища. Другие органы Глаза. Ангиоидные полосы (рис. 16-15) — извилистые серо-бурые прожилки на глазном дне, расходящиеся радиально от диска зрительного нерва. Они шире, чем сосуды. Ангиоидные полосы — это разрывы базаль-ной пластинки (оболочки Бруха), которые возникают из-за сла- бости эластических волокон. Дегенерация желтого пятна. Кровоизлияния в сетчатку. Снижение остроты зрения; слепота. Изменения пигментации сетчатки. Сердечно-сосудистая система. Пульс на периферических артериях ослаблен или отсут- ствует. Артериальная гипертония. Пролапс митрального клапана. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|