Физикальное исследование Кожа
Поражена в 96% случаев. Элементы сыпи
•
Гипопигментированные пятна — белые с желтоватым или сероватым оттенком, од- но
или несколько (обычно более трех) — как минимум у 80% больных.
•
Ангиофибромы (устаревшее название — «аденома сальных желез Прингла») — папулы
или узлы на лице, красные или не отличающиеся по цвету от нормальной кожи (рис. 16-16) —
у 70% больных.
•
«Шагреневые» бляшки (представляют собой соединительнотканный невус) — слегка
приподнятые над поверхностью кожи мягкие бляшки с бугристой поверхностью, напоминающей
кожуру апельсина, — у 40% больных.
•
Опухоль Кенена (околоногтевая фиброма) — папула или узел на ногтевом валике, по-
является в позднем детском возрасте. Гистологически опухоль Кенена представляет собой
ангиофиброму.
Формы
и
размеры
гипопигментированных
пятен
•
Пятна-отпечатки: многоугольные, похожие на отпечатки большого пальца, диаметром
0,5—2,0 см (рис. 16-18).
•
Пятна-листья: овальные или ланцетовидные, похожие на листья ивы (рис. 16-17 и
16-18), длиной от 1 до 12 см (чаще всего — 3-4 см).
•
Пятна-конфетти: маленькие, круглые, диаметром 1—2 мм (рис. 16-19).
Локализация
•
Гипопигментированные пятна: туловище (у 56% больных), ноги (32%), руки (7%), го-
лова и шея (5%).
•
Ангиофибромы: лицо, ногтевые валики на руках и ногах.
•
«Шагреневые» бляшки: спина и ягодицы.
Волосы
С рождения — пряди седых волос.
Другие
органы
ЦНС: опухоли (причина эпилепсии). Глазное дно: серо-желтые опухолевидные бляшки на
сетчатке (у 50%). Сердце: рабдомио-мы. Гамартомы почек, печени, щитовидной железы и орга-
нов ЖКТ.