Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Рисунок 16-16. Туберозный склероз: ангиофибромы



Pdf көрінісі
бет348/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   344   345   346   347   348   349   350   351   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Рисунок 16-16. Туберозный склероз: ангиофибромы. 
Маленькими красными блестящими 
папулами усеяна вся нижняя половина лица. Ангиофибромы отсутствуют при рождении и появля-
ются только к 3—4 годам 
Дифференциальный
 
диагноз
Гипопигментированные
пятна
Очаговая форма витилиго, анемический не- вус, отрубевидный лишай, беспигментный 
невус, послевоспалительная гипопигмента- ция. 
Ангиофиброма
Трихолеммома, сирингома, внутридермаль- ный невоклеточный невус. 
Опухоль
Кенена
Простые бородавки. 
Дополнительные
 
исследования
Патоморфология

Гипопигментированные пятна. 
Уменьше
ние количества меланоцитов и размеров меланосом
пониженное содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах. 

Ангиофибромы. 
Пролиферация фиброблас-тов, разрастание коллагеновых волокон, об-
разование новых сосудов, расширение капилляров, отсутствие эластических волокон. 

Головной мозг. 
Глиомы («туберозные узелки»). 
Лучевая
диагностика
Рентгенография черепа. Множественные каль- цификаты. 
КТ головного мозга. Деформация желудочков, опухоли вдоль границ боковых желудочков 
мозга. 
УЗИ почек. Гамартомы. 
Электроэнцефалография
Отклонения от нормы. 
Осмотр под лампой Вуда 
Перед осмотром глаза врача должны привыкнуть к темноте. 
Исследование позволяет выявить все гипопигментированные пятна. Его проводят в обязатель-
ном порядке всем больным со светлой кожей (рис. 16-18). 


Диагноз
Туберозный склероз следует заподозрить, если на коже ребенка имеется более пяти 
гипопигментированных пятен. Если пятен одно или два, постановка диагноза — сложная зада-
ча. Пятна-отпечатки и пятна-листья очень характерны для туберозного склероза, но не па-
тогномоничны. Единственный патогномоничный признак — пятна-конфетти (рис. 16-19). 
При подозрении на туберозный склероз необходимы консультация невропатолога, обсле-
дование родственников ребенка и специальные исследования (КТ, электроэнцефалография и т. 
д.). Эпилепсией и умственной отсталостью страдают далеко не все больные. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   344   345   346   347   348   349   350   351   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет