Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
Рисунок 21-7. Грибовидный микоз: «львиное лицо»
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Сезари
- Эпидемиология Возраст Старше 60 лет. Пол Мужчины болеют чаще. Анамнез
- Физикальное исследование
- Дифференциальный диагноз
- Дополнительные исследования
| Рисунок 21-7. Грибовидный микоз: «львиное лицо».
Искажение черт лица, утолщение и складчатость кожи, особенно — надбровных дуг и надпереносья. Причина — диффузная инфильт- рация кожи. Кожа шеи и туловища тоже поражена Синдром Сезари Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточной лимфомы кожи, протекаю- щий с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови и в коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари. Синонимы: болезнь Сезари, ретикулярная эрит- родермия. Эпидемиология Возраст Старше 60 лет. Пол Мужчины болеют чаще. Анамнез Течение Синдром Сезари чаще возникает de novo, реже — развивается на фоне грибовидного ми- коза. Жалобы Выраженный генерализованный зуд. Физикальное исследование Внешний вид Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации. Кожа Сливная эритема с шелушением. Цвет. Из-за ярко-красного цвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом краснокожего» (рис. 21-8). Локализация. Поражена вся (универ- сальная эритродермия) или почти вся кожа (рис. 21-8 и 13-1). Ладони и подошвы Ороговение . Волосы Алопеция . Другие органы Генерализованная лимфаденопатия. Дифференциальный диагноз Эритродермия Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см. с. 548), эксфолиативная эритродермия (см. с. 290, у некоторых больных эксфолиатив-ной эритродермией в крови появляются клетки Сеза- ри). Дополнительные исследования Патоморфология Световая микроскопия • Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологический процесс — пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и клеток Сезари (как при электронной, так и при световой микроскопии клетки Сезари очень похожи на клетки Лутцнера и отличаются от них лишь большими размерами). В эпидермисе — микроабсцессы По- трие, содержащие клетки Сезари и лимфоциты. • В лимфоузлах — неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический лимфа- денит) или диффузная инфильтрация клетками Сезари, которая полностью стирает нормальную структуру лимфоид-ной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты того же кле- точного состава, что и в коже. • Клетки Сезари не служат патогномонич-ным признаком синдрома Сезари, поскольку они иногда появляются при экс-фолиативной эритродермии другой этиологии (например, при красном плоском лишае). • Иммуногистохимия и иммунофенотипи-рование с помощью проточной цитомет-рии: клет- ки Сезари несут маркер Т-лим-фоцитов CD4. Анализ перестроек генов, кодирующих рецепторы Т-лимфоцитов: подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток. Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильной формы, из-за глубоких инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными, расщепленными. Такие ядра называют це- ребриформными благодаря внешнему сходству с извилинами мозга. Общий анализ крови Лейкоцитоз (не у всех больных). Содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате — 15-30%. Диагноз Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и большое число клеток Сезари в мазке лейкокон-центрата. |