Раздел V
•
Частная дерматовенерология
леваемость саркоидозом в различных странах варьирует от 1,4 до
64 на 100 тыс. человек соответственно (в Испании и Швеции).
Этиология и патогенез Этиология саркоидоза неизвестна. Взгляды на возможные
причины развития заболевания сгруппированы следующим об-
разом: саркоидоз — полиэтиологичный синдром; самостоятель-
ная болезнь, вызываемая еще не открытым специфическим аген-
том, возможно инфекционным; особая форма туберкулеза.
На протяжении истории изучения саркоидоза последняя ги-
потеза первоначально была господствующей, затем возобладала
вторая, а в последнее время отмечался перевес в пользу первой.
Провоцирующий фактор при формировании гранулемы ин-
дуцирует депонирование постоянного или плохо растворимого
антигенного материала в ткани, где последний фагоцитируют
или эндоцитируют антигенпрезентирующие клетки — макрофа-
ги или дендритические клетки. Обработанный антигенный мате-
риал экспрессируется на поверхности клетки, что активизирует
CD4+. Гранулема продолжает формироваться при выработке и
секреции некоторых ключевых цитокинов и хемокинов. Хотя
провоцирующий антиген при саркоидозе четко не идентифици-
рован, иммунный ответ, который ведет к клиническим проявле-
ниям и функциональным нарушениям, имеет первый вариацион-
ный тип — повышение IFN-
γ
, ИЛ-2 и Тh1 иммунорегуляторного
монокина ИЛ-12. TNF-
α
(критический цитокин в этом процессе)
увеличивает хемокинсвязанное вовлечение макрофагов в грану-
лему.
Клиническая картина Существуют различные классификации специфических пора-
жений кожи при саркоидозе, однако наиболее логически обосно-
вана классификация, основанная на глубине залегания гранулем.
Различают саркоиды, локализующиеся в собственно коже (мел-
коузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный);
саркоиды, локализующиеся в подкожной клетчатке (узловатый);
а также атипичные формы.
Для мелкоузелкового саркоида характерны папулы величи-
ной от булавочной головки до горошины, полушаровидные или
уплощенные, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи.
Отмечают эволюцию окраски элементов от желтовато-розовой
до коричневато-красной. При диаскопии обнаруживают мель-
чайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошную коричне-
ватую окраску. Количество их варьирует от нескольких штук до
тысяч.
Крупноузелковый саркоид характеризуется папулами раз-
мером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или