Системная красная волчанка. Классификация. Диагностические критерии. Фармакотерапия

Системная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза.

Классификация:

По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

• 
  Острое течение (развивается в течение 3-6 месяцев, характеризуется полиорганным поражением и вовлечением жизненно важных органов и систем и высокой иммунологической активностью)
  
• 
  Подострое течение (протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет, в дебюте возникают конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов)
  
• 
  Первично-хроническом течении (длительно превалирует одно или несколько проявлений, множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни).
  

• 
  очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);
  
• 
  высокая активность – III (11-19 баллов);
  
• 
  умеренная активность – II (6-10 баллов);
  
• 
  минимальная активность – I (1-5 баллов);
  
• 
  отсутствие активности – 0 баллов.
  

Больные будут предъявлять жалобы на: усталость, слабость, быструю утомляемость, похудание; повышение температуры без видимой причины; боли или отечность крупных и мелких суставов; боли в мышцах; покраснение кожи щек и носа (симптом «бабочки»), покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; высыпания на коже; выпадение волос; язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки; одышку, кашель, боли в грудной клетке, в области сердца; головную боль.

Из данных анамнеза следует уточнить: предшествовавшие началу СКВ - перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, чрезмерное пребывание на солнце, роды, аборт, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты; сведения о наличии в роду родственников, страдающих СКВ, ССЗ; наличие вредных привычек; прием контрацептивов, гормональных препаратов.

Клинические проявления СКВ зависят от пораженной системы органов. При поражении кожи и слизистых оболочек – сыпь на скулах в виде фиксированной эритемы на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне; дискоидная сыпь в виде эритематозных приподнимающихся бляшек с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть гиперпигментации с атрофическими изменениями кожи; высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца, изъязвление губ, полости рта или носоглотки, обычно безболезненное; поражение сосудов кожи: васкулиты (капилляриты) — точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук, ладонях; высыпания геморрагического характера (геморрагические петехии); бледность кожных покровов. При поражении костно-суставной системы: неэрозивные артриты, с поражением 2 или более периферических суставов, с болезненностью, отёком и выпотом. При поражении легких: шум трения плевры, при поражении сердца – шум трения перикарда. При поражении почек: отеки, которые располагаются на лице, особенно на веках.

В ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения. ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Иммунологические исследования: наличие антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2 с помощью непрямой иммунофлюоресценции или эквивалентным методом (при первичном установлении диагноза), анти-дсДНК, С3-С4 компоненты комплемента.

Фармакотерапия:

• 
  Глюкокортикостероиды (Метилпреднизолон 16мг, 1-2 р в сутки внутрь длительно; Преднизолон 5мг-60мг в сутки, 3–4 р в сутки внутрь длительно)
  
• 
  Цитостатик (Микофенолата мофетил 250-500 мг, 2-4 р в сутки внутрь длительно; Метотрексат 2,5мг, 3-4р в неделю внутрь длительно)
  
• 
  Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак 75-200 мг, 1-3р в сутки внутрь курсами; Мелоксикам 7,5-15 мг, 1-2 р в сутки внутрь курсами)
  
• 
  Генно-инженерные биологические препараты (Белимумаб 10 мг/кг 1 р в 0, 14, 28 дни в/в курсами).