Заболевания надпочечников. Классификация. Диагностические критерии. Фармакотерапия

Классификация: (с интернета)

• 
  Гиперкортицизм (болезнь и синдром Кушинга, первичный гиперальдостеронизм, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли);
  
• 
  Гипокортицизм (первичный гипокортицизм, вторичный гипокортицизм);
  
• 
  Дисфункция коры надпочечников (дефицит StAR-протеина, дефицит Р450с21);
  
• 
  Эукортицизм (Гормонально неактивные опухоли надпочечников, доброкачественные, злокачественные).
  

Жалобы на: появление в течение короткого времени центрального ожирения; багрово-синюшных стрий; АГ; у женщин – симптомов вирилизации; у мужчин – снижения либидо и потенции.

Физикальное обследование: наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центральное (кушингоидного) ожирение, АГ, головную боль, мышечную слабость и быструю утомляемость;

БАК: гиперальдостеронемия; гипокалиемия; гипернатриемия; гипергликемия; гиперхолестеринемия. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево; лимфоцитопения и эозинопения; эритроцитоз. ОАМ: щелочная реакция мочи; лейкоцитурия; глюкозурия.

УЗИ надпочечников – характерно выявление округлого образования в одном из надпочечников. МСКТ надпочечников – выявляют некрозы и кровоизлияния в больших или гетерогенных опухолях с зонами низкой плотности.

Диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:

Жалобы на: головные боли, повышение АД, мышечную слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурию, никтурию, полидипсию. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.

Физикальное обследование: гипертонический, неврологический и мочевой синдромы.

Пациентам с положительным APC до проведения дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано проведение одного из 4 подтверждающих ПГА тестов.

УЗИ надпочечников - образования менее 1,0 см в диаметре). КТ надпочечников - позволяет определить размеры опухоли, форму, топическое расположение, оценить накопление и вымывание контраста.

Диагностические критерии надпочечниковой недостаточности:

Жалобы на судороги; гиперпигментацию кожи; приступы гипогликемии; постоянную слабость; повышенную утомляемость; снижение аппетита, потерю массы тела; повторную рвоту, тошноту, диарею на фоне заболеваний, высокую температуру; тягу к соленой пище. Анамнез: наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН; наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН. туберкулез/амилоидоз в анамнезе.

Физикальное обследование: гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек; бледность или сероватый оттенок кожи; низкое АД; дефицит массы тела.

Лабораторные показатели:

БАК: повышение уровня мочевины, остаточного азота, гипогликемия. КЩС крови: повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови. ОАМ:выделения натрия с мочой.

ЭКГ: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ.

Диагностические критерии феохромоцитомы:

Жалобы на: головные боли; головокружение; нарушение зрения; учащенное сердцебиение; потливость; чувство тревоги и страха; тахикардию; потливость; сухость во рту; тремор конечностей во время кризов АГ; похудание.

В анамнезе: артериальная гипертензия; резистентность к стандартной гипотензивной терапии; молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ; похудание; отягощенный семейный анамнез; АГ в детском возрасте.

Физикальное обследование: симпато-адреналовый криз сопровождается вышеперечисленными жалобами.

ОАК: лейкоцитоз. БАК: гипергликемия

При УЗИ опухоли гипоэхогенные, округлой или овальной формы структура гетерогенная (опухолевые некрозы, кровоизлияния, возможно наличие фиброзных участков, отложения солей кальция).

• 
  ГКС (Гидрокортизон, в/в 25-50 мг, per os 15-20 мг).
  

• 
  Бисфосфонат (Алендроновая кислота, Внутрь натощак по 70 мг 1 раз в неделю);
  
• 
  Человеческое моноклональное антитело (Денозумаб, Подкожно 60 мг 1 раз в 6 мес).
  

• 
  ГКС (Кортизона ацетат, 20-35 мг/сутки в двух или трех разделенных дозах в день);
  
• 
  Минералортикоиды (Флудрокортизон, начальная доза 50-100 мкг у взрослых, в летние месяцы дозу может быть увеличена до 0.2 мг в день).
  

• 
  Альфа адреноблокаторы (Доксазозин, внутрь от 1 до 16 мг в день на 1-2 приема с начальной дозы 1-2 мг/сут);
  
• 
  Блокаторы кальциевых каналов (Амлодипин, внутрь начальная доза 5 мг в сутки, максимальная-10 мг в сутки).