СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫХ АУТОИММУНЫХ НАРУШЕНИЙ 1 ТИП: гипопаратиреоз болезнь Аддисона, грибковое заболевание кожи и слизистых, витилиго, активный гепатит. Достаточно сочетаний двух заболеваний для диагноза.
2 ТИП: болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота, СД 1 типа.
Это синдром Шмидта - болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота + СД 1 типа. Для подтверждения диагноза проводят клинический анализ крови: нормохромная анемия, увеличенное СОЭ при туберкулезе НП, В12 дефицитная анемия - сопутствующее заболевание. измеряется уровень кортизола, АКТГ и альдостерона в крови: кортизол снижен (утром в норме 10 мкг%). альдостерон снижен (гипонатриемия, гиперкалиемия).
В моче 17 OCS менее 2 г/24 ч.
АКТГ - выше нормы.
Если нет яркой клиники, то делают пробу нагрузки на НП с щелью уточнить резервы НП: короткий тест с синтетическим АКТГ - синоктен и козинтропин 25 ЕД (0.25 мг) внутривенно или внутримышечно. Смотрят кортизол через 30 или 60 минут. Наблюдается при этом увеличение в 5 и более раз - это говорит о том, что нет недостаточности НП.
Если стимуляции НО не происходит, подтверждается диагноз недостаточности коры НП (выше 10 мкг% не поднимается).
Считают количество эозинофилов. Если их количество уменьшается больше половины в камере Горяева после введения синтетического АКТГ, то это норма. Это пробы Торна.
ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Причины: опухоли гипофиза, синдром Шихана - послеродовый некроз передней доли гипофиза. саркоидоз, гемохроматоз, сосудистые заболевания, амилоидоз, травмы.
АКТГ стимулирует продукцию кортизола, надпочечниковых андрогенов и практически не влияет на минералкортикоиды (альдостерон).
Таким образом, при вторичной недостаточности коры НП уменьшается уровень кортизола и андрогенов. Альдостерон не страдает.
Клиника Утомляемость, гипотония (не тяжелая), уменьшение аппетита, уменьшение массы тела.
Никогда не бывает пигментации. Протекает не так тяжело, как первичная недостаточность коры НП.