Нефрология

Медуллярная кистозная болезнь (МКБ)

жүктеу/скачать 33,43 Mb. бет 162/268 Дата 27.10.2022 өлшемі 33,43 Mb. #155211 түрі Учебник

Бұл бет үшін навигация:

• Простые кисты.

Медуллярная кистозная болезнь (МКБ) имеет большое сходство по гистопатологическим изменениям с нефронофтизом. Отличительной чертой является аутосомно-доминантный тип наследования и поэтому в основном болеют взрослые. МКБ связана с мутацией генов МСКД -1и 2. Клиника – полидипсия , никтурия и полиурия . При УЗИ находят уменьшение почек, КТ почек может выявить кисты. Функции почек снижаются до тХПН после 60лет. Есть форма болезни, протекающая с гиперурикемией и подагрой. АД нормальное или снижено (сольтеряющий синдром). Однако у некоторых больных может развиться АГ. Специфическое лечение отсутствует. Используется принцип посиндромной терапии ХБП. Простые кисты. Одиночные или несколько кист обычно нередко обнаруживаются у пожилых . В 50% они встречаются у лиц старше 50лет. Простые кисты как правило асимптоматичны и обнаруживаются случайно при проведении УЗИ почек. Лечение не показано. Но рекомендуется наблюдение за общим состоянием и контроль за размерами кист по УЗИ. При быстром увеличении необходимо провести КТ и исключить новообразования почек. Для дифференциальной диагностики кистозных заболеваний почек необходимо сопоставить следующие признаки (табл 15.2) 13. Таблица 15.2. Характеристика кистозных заболеваний почек Кистозные заболевания Возраст Семейный анамнез Повышение креатинина АГ Расположение кист в почках АДПП Любой ++ + + Кора Ювенильный АРПП <10 лет ± + + Кора Простые кисты >65 лет - - ± Кора Медуллярная кистозная болезнь >20-30 лет ++ ++ - Мозговое вещество Нефронофтиз <15 лет + ++ - Мозговое вещество Медуллярная губчатая почка Любой - - - Мозговое вещество жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу: