Фонд оценочных средств для проведения государственной итоговой аттестации обучающихся
жүктеу/скачать 132,85 Kb.
|
Metod Gosudarstvenaya itogovaya atestaciya Pediatriya-001
- Бұл бет үшін навигация:
- Эталон ответа.
| Эталон ответа.
1.Диагноз: Синдром Альпорта. 2.Обследование: определение суточного белка в моче, проба Зимницкого, скорость клубочковой фильтрации, КЩР крови, биохимический анализ (общий белок и белковые фракции, холестерин, липиды, креатинин, мочевина, калий, натрий), иммунологические исследования (иммуноглобулин, ЦИК, фракции компелемента, титр АСЛ-О),УЗИ почек, допплерография сосудов почек. Нефробиопсия с электронным микроскопированием нефробиоптата. 3.Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, поликистоз почек. 4.Патогенетических методов терапии при синдроме Альпорта не существует. Назначаются: диета с исключением консервантов, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии. 5.При синдроме Альпорта кроме почек поражаются другие структуры, содержащие коллаген 4 типа (внутреннее ухо, глаз). Задача № 16 Мать двухлетнего ребенка предъявляет жалобы на выраженное беспокойство мальчика. Ребенок беспокоен с грудного возраста, часто имеются подъемы температуры до 38 гр., сопровождаются рвотой, неоднократно эпизоды судорог. В течение суток постоянно просит пить, выпивает за сутки до 7 л воды, выделяет мочи около 5-7литров, энурез дневной и ночной. При осмотре ребенок крайне раздражителен, отстает в физическом развитии, психомоторное развитие соответствует 1,5 годам. Просит пить. 1.Ваши предположительные диагнозы. 2.Назначьте обследование. 3.Какие результаты Вы предполагаете получить? 4.Что лежит в основе почечного несахарного диабета? 5.Перечислите принципы лечения. Эталон ответа. 1.Круг дифференциальных диагнозов проводится среди заболеваний с симптомами полидипсии и полиурии: сахарный диабет, почечный несахарный диабет, тубулопатии с полиурией (канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, синдром де Тони-Дебре-Фанкони),гипоальдестеронизм. 2.Глюкоза крови, глюкоза мочи, проба Зимницкого в свободном режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. Консультация генетика. 3.Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не превышает 1001-1003.Проба с экзогенным АДГ отрицательна. Расширение ЧЛС при УЗИ исследовании почек. В родословной случаи заболевания у лиц мужского пола и эпизоды полиурии + полидипсии у лиц женского пола при провоцирующих обстоятельствах (например, беременность, физическая нагрузка). 4.Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек кантидиуретическому гормону (АДГ). Наследуется Х-сцепленнымрецессивным типом. 5.Нельзя проводить ограничение в жидкости. Назначается гипотиазид 1-3мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии. жүктеу/скачать 132,85 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|