Фонд оценочных средств для проведения государственной итоговой аттестации обучающихся
жүктеу/скачать 132,85 Kb.
|
Metod Gosudarstvenaya itogovaya atestaciya Pediatriya-001
- Бұл бет үшін навигация:
- Эталон ответа.
| Задача №17
Ваня С., 15 лет, поступил в клинику с диагнозом хронический нефрит. Ребенок родился от первой беременности. У матери во второй половине беременности была нефропатия. В 2,5 года случайно при сдаче анализа мочи обнаружены 0,66 г/л белка и 10-15эритроцитов в п/зр. Изменения в моче у ребенка держатся постоянно. Дедушка по материнской линии находится на гемодиализе по поводу хронического гломерулонефрита. При осмотре кожные покровы бледные, общая мышечная гипотония. Отеков нет. Хронический тонзиллит. АД – 140/65 мм рт.ст. При аудиометрическом исследовании выявлено двустороннее снижение слуха по звуковоспринимающему типу. За сутки с мочой теряет 400 мг белка. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 2700, эритроциты 54000.Биохимия: общий белок крови 74,2 г/л, альбуминов 44,7%,альфа-1глобулины 6%,альфа-2глобулины 14,3%, бета глобулины 21,5%, гамма глобулины 13,5%.Клиренс по эндогенному креатинину – 71 мл/мин. Относительная плотность мочи 1006-1016,никтурия.Экскреторная урография: положение и форма почек обычные. ЧЛС не изменена.Биопсия левой почки: фокально-сегментарный,преимущественно мезангиальный гломерулит, белковая и жировая дистрофия эпителия извитых канальцев, умеренный перигломерулярный и периваскулярный склероз. При электронной микроскопии изменение базальной мембраны по типу «плетеной корзины». 1.Поставьте диагноз. 2.Назовите клинические критерии этого диагноза. 3.Охарактеризуйте почечные функции. 4.Назначьте лечение. 5.Какой прогноз при данном заболевании. Эталон ответа. 1.Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта). Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Хроническая почечная болезнь. 2.Клинически синдром Альпорта правомочно установить при наличии 3 из 4 следующих критериев: Наличие в наследственном анамнезе родственников, страдающих гематурией, а также фактов ХПН, особенно у лиц мужского пола. Изменения гломерулярной базальной мембраны, установленные при электронном микроскопировании (утолщение и расщепление ГБМ). Прогрессирующая высокочастотная сенсоневральная тугоухость. Передний лентиконус и перимакулярные пятна на сетчатке. 3.Нарушение фильтрационной функции почек выставлено на основании снижения СКФ до 71 мл/мин (в норме не менее 90 мл/мин). Имеет место снижение концентрационной функции канальцев: максимальная удельная плотность 1016, размах отн. плотности за сутки 10 единиц, никтурия. 4.Сбалансированное питание, ЛФК, санация хронических очагов инфекции. Патогенетического лечения нет. В связи с развитием артериальной гипертензией и протеинурией показано назначение ингибиторов АПФ (эналаприла), начальная доза 5 мг утром. 5.Прогноз неблагоприятный, прогнозируется развитие терминальной ХПН. При световой микроскопии нефробиоптата выявлен гломерулярный и интерстициальный склероз. жүктеу/скачать 132,85 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|