Клиническая картина гемолитической

49
Отёчная форма
Наиболее тяжёлая форма, развивается в случаях, когда гемолиз 
начинается относительно рано, во время внутриутробного развития, 
имеет интенсивный характер, что приводит к развитию выраженной 
анемии у плода. В результате этого формируется тяжёлая гипоксия с 
прогрессированием грубых метаболических нарушений, повреждением 
сосудистой стенки.
В условиях повышенной проницаемости сосудистой стенки альбу-
мин и вода перемещаются из крови в интерстициальное пространство. 
Одновременно уменьшается синтез альбумина в печени, что усугубляет 
гипопротеинемию. Формируется общий отёчный синдром, асцит, гидро-
торакс и снижение дренажной функции лимфатической системы.
Гипопротеинемия в сочетании с повреждением сосудистой стенки 
приводит к развитию сердечной недостаточности.
Непрямой билирубин, образующийся в результате гемолиза, вы-
водится через плаценту, поэтому при рождении синдром желтухи от-
сутствует.
В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного 
фиброза печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепато-
спленомегалия являются причиной высокого стояния диафрагмы, что 
приводит к гипоплазии лёгких у плода.
Клиническая картина, помимо перечисленных проявлений, ха-
рактеризуется общим отёчным синдромом — формируются анасарка, 
асцит, гидроторакс, гидроперикард и другие изменения. Возможно по-
явление кожного геморрагического синдрома, развитие ДВС-синдрома, 
гемодинамических нарушений с прогрессированием сердечно-лёгочной 
недостаточности. Отмечается расширение границ сердца, приглушён-
ность тонов.
Часто у новорождённого на фоне гипоплазии лёгких развивается 
синдром дыхательных расстройств.
При лабораторных исследованиях выявляют: 
• анемию тяжёлой степени (концентрация гемоглобина < 100 г/л),
• нормобластоз и эритробластоз разной степени выраженности,
• гипопротеинемию (снижение уровня белка до 40–45 г/л и менее).
Уровень билирубина может быть и невысоким за счёт гиперво-
лемии.
Желтушная форма
Наиболее часто диагностируемая форма, развивающаяся при 
формировании гемолиза эритроцитов незадолго до родов. В результате 
массивного разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается 
Клиническая картина гемолитической болезни новорождённого

50
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к 
накоплению его в липидных субстанциях тканей, желтушному окраши-
ванию кожи, склер, формированию синдрома желтухи.
Для желтушной формы характерно раннее (при рождении или в 
первые 24–36 ч жизни) развитие желтухи. Околоплодные воды, оболочки 
пуповины, первородная смазка, кожа, склеры окрашиваются в тёмный 
жёлтый цвет.
При повышении уровня непрямого билирубина выше порогового 
для проникновения его через гематоэнцефалический барьер развивается 
билирубиновая энцефалопатия с возможным необратимым поражением 
ядер основания мозга, что приводит к некрозу нейронов, глиозу, форми-
рованию ядерной желтухи.
Увеличение нагрузки на УДФГТ печени вызывает:
• истощение этого фермента и прогрессирование гипербилируби-
немии,
• повышение экскреции конъюгированного (прямого) билирубина 
при нарушении выделения его с желчью и развитии синдрома 
холестаза.
Как и при отёчной форме, наблюдается гепато- и спленомегалия. 
В анализе крови регистрируются анемия различной степени выраженно-
сти, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счёт увеличения нормобластов 
и эритробластов.
Выделяют три степени тяжести желтушной формы ГБН:
Лёгкая степень
— желтуха появляется к концу 1-х или началу
2-х суток жизни. Уровень билирубина в пуповинной крови не превышает
51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина — до 4–5 мкмоль/л, 
увеличение печени и селезёнки умеренное (менее 2,5 см и 1 см соот-
ветственно).

жүктеу/скачать 2,96 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: