ЗБІРНИК Н АУКО ВИ Х ПРАЦЬ АСОЦІАЦІЇ

ЗБІРНИК Н АУКО ВИ Х ПРАЦЬ АСОЦІАЦІЇ
АКУШЕРІВ-ГІНЕКОЛОГІВ УКРАЇНИ
Випуск 2 (40) 2017
Важнейшей деталью клинической картины 
является наличие или отсутствие циклического 
болевого синдрома. Если у больной ежемесяч­
но возникает приступ тазовой боли (иногда ци­
кличность прослеживается лишь в самом начале 
заболевания, а в дальнейшем боли становятся 
практически постоянными), то наиболее вероя­
тен диагноз криптоменореи. Последующее обс­
ледование направлено на уточнение характера 
порока развития и, помимо ректоабдоминальной 
пальпации, должно включать вагиноскопию (для 
определения уровня атрезии влагалища, аплазии 
шейки матки), зондирование влагалища, уль­
тразвуковое исследование (УЗИ) органов малого 
таза, а при необходимости - магнитно-резонан­
сную томографию (МРТ) органов малого таза 
(для выявления гематокольпоса, гематометры, 
гематосальпинксов, уточнения топографо-анато­
мических соотношений) [5]. Клинический опыт 
показывает, что больные с ложной первичной 
аменореей обычно активно обращаются за меди­
цинской помощью в связи с интенсивными боля­
ми и сопутствующими нарушениями мочеиспу­
скания и дефекации (Гуркин Ю.А., 1997).
В случае отсутствия циклического болево­
го симптома возможно наличие таких пороков 
развития, как синдром Рокитанского-Кюстнера и 
аплазия матки. При установлении этих диагнозов 
ведущее значение имеют результаты гинекологи­
ческого осмотра и УЗИ органов малого таза, од­
нако для подтверждения необходимо выполнить 
вагиноскопию, а иногда - МРТ и лапароскопию.
У части больных после комплексного об­
следования можно диагностировать конститу­
циональную изолированную задержку менархе. 
В установлении этого диагноза исключения по­
могают детальное изучение последовательности 
пубертатных изменений (правильная, но несколь­
ко запоздалая), а также семейный анамнез (позд­
нее менархе у кровных родственниц). Следует по­
дчеркнуть, что у больных с конституциональной 
задержкой менархе обычно имеется небольшой 
дефицит массы тела.
Лечение пациенток с первичной аменорей 
при отсутствии вторичных половых признаков 
преследует две цели: во-первых, формирование 
вторичных половых признаков и индукцию мен­
струации и, во-вторых, по возможности, стиму­
ляцию овуляции.
Одной из наиболее частых причин первич­
ной аменореи, обусловленной органическими на­
рушениями гипоталамо-гипофизарной системы, 
является 
ольфактогенитальный 
синдром,
впервые описанный в 1944 г. F. Kallmann. Дан­
ная патология относится к весьма редким, однако 
в структуре первичных аменорей, обусловленных 
патологией гипоталамуса, занимает второе место. 
Синдром Кальмана характеризуется сочетанием 
вторичного гипогонадизма с первичной амено­
реей. Для данного синдрома патогномонична ано- 
смия или гипоосмия (отсутствие или резкое сни­
жение обоняния) [9,11]. Чтобы понять механизм 
развития синдрома Кальмана, напомним особен­
ности эмбриогенеза и функциональной организа­
ции гипоталамо-гипофизарной системы, для ак­
тивации которой чрезвычайно важным является 
гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРГ) - продукт 
деятельности специфических нейронов, локали­
зованных в аркуатных ядрах медиобазального 
гипоталамуса. Уникальное свойство этих ней­
ронов, секретирующих ГнРГ, состоит в том, что 
они формируются совместно с обонятельными 
(ольфакторными) нейронами далеко за предела­
ми гипоталамуса - в области назальной плас­
тины. В процессе эмбриогенеза они мигрируют 
совместно с ольфакторными нейронами и нерва­
ми в различные отделы головного мозга. Контакт 
ольфакторных нейронов с передними отделами 
мозга достаточен для нормального развития обо­
нятельных луковиц. ГнРГ-нейроны мигрируют 
дальше, достигая медиобазального гипоталамуса. 
Процесс миграции происходит за счет нейрональ­
ных адгезивных молекул. Нарушение адгезивной 
функции ведет к аномальной локализации Гн- 
РГ-нейронов. Клиническим проявлением нару­
шенных процессов миграции нейросекреторных 
нейронов и является синдром Кальмана. Клини­
ческая картина синдрома характеризуется амено­
реей, евнухоидным телосложением, выраженным 
недоразвитием вторичных половых признаков и, 
главное, аносмией или гипоосмией, что и опреде­
ляет диагноз [14].
Лечение синдрома Кальмана зависит от по­
ставленной цели:
1. Для формирования вторичных половых при­
знаков и профилактики остеопороза показана 
заместительная гормонотерапия (ЗГТ).
2. Для восстановления фертильности возможно 
введение в пульсирующем режиме (цикломат) 
экзогенных ГнРГ или препаратов гонадотро­
пинов, однако результат сомнителен.
Прогноз для здоровья пациенток с син­
дромом Кальмана благоприятен при регулярном 
приеме препаратов ЗГТ до возраста менопаузы.
Не менее значимой причиной органических 
нарушений являются опухоли гипоталамо-гипо-

жүктеу/скачать 216,76 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: