И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство

тании с умеренно выраженным истончением стенок желудочков и предсердий. Увеличение конечного ди-астолического и конечного систолического объемов сердца, уменьшение фракции выброса левого желу­дочка, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка.
Лабораторные показатели. Периферическая кровь, как правило, не изменяется. «Острофазовые показатели», энзимологические тесты в пределах нормы.
Осложнения. Внутрисердечный тромбоз, тромбоэмболии в систему легочной артерии, в ар­терии мозга, в почечные и селезеночные артерии встречаются при дилатационной кардиомиопатии настолько часто (в 40-70% случаев), что считаются одним из важных маркеров этого заболевания. Внут-рисердечные тромбозы проявляются стойкой тахи­кардией, аритмиями, повторными атаками тромбо­эмболии в различные бассейны, чаще в систему ле­гочной артерии. Методом выбора в диагностике тромбоза левого желудочка является двухмерная эхокард и огр а ф ия.
Классификация. Формулировка диагноза. В диагностической формуле уточняются нозология, ведущие клинические синдромы, стадия сердечной недостаточности.
Пример формулировки диагноза
• Дилатационая кардиомиопатия. Мерцательная
аритмия, тахисистолическая форма. Желудочковая
экстрасистол ия 3-го класса по Лауну. ХСН 4 ф. кл.
(Н 2Б ст.).
Психологический и социальный факторы фор­мулируются в соответствии с общими установками.
Дифференциальная диагностика

• 
  Дилатационная кардиомиопатия и перипар-
  тальная болезнь сердца. Перипартальная болезнь
  сердца, ранее обозначавшаяся как перипартальная
  кардиомиопатия, возникает в последнем триместре
  беременности или в послеродовом периоде. Клини­
  чески заболевание протекает с симптомами выражен­
  ной левожелуд очко вой или тотальной сердечной не­
  достаточности, аритмиями, кардиомегалией. Рентге­
  нологические, электрокардиографические, эхокарди-
  ографические данные такие же, как при дилатаци­
  онной кардиомиопатии. Природа болезни неясна.
  При постановке диагноза решающей является чет­
  кая связь между беременностью, родами и прогре-
  диентным поражением миокарда.
  
• 
  Дилатационная кардиомиопатия и миокардит
  Абрамова-Фидлера. Некоторые авторы (Н.Р. Палеев;
  Н.Н. Кипшидзе и др.) считают, что оба заболевания
  различаются лишь терминологически. В то же вре­
  мя определение и критерии ВОЗ морфологического
  диагноза дилатационной кардиомиопатии исключа-
  

ют обнаружение активной воспалительной реакции в миокарде на аутопсийном материале и при эндо-миокардиальных биопсиях у больных. Для идиопа-тического миокардита Абрамова-Фидлера характер­но острое начало, дилатационная кардиопатия в ти­пичном варианте развивается постепенно. Субфеб­рилитет, «воспалительные» сдвиги крови, гиперфер-ментемия КФК, MB КФК, ЛДГ, ЛДГ1, ГБД харак­терны только для миокардита. В свете данных пос­ледних лет, тяжелые миокардиты при активной син-дромной терапии подвергаются обратному развитию как с позиции клиники, ЭКГ, лабораторных показа­телей, так и морфологии (результаты серийных эн-домиокардиальных биопсий - уменьшение выражен­ности лимфоидоплазмоцитарной инфильтрации). Длительное течение болезни (6 мес. и более) важ­ный аргумент в пользу диагноза дилатационной кар­диомиопатии.
Ведение пациента
О рганизация лечения
Показания к экстренной госпитализации в
кардиологическое отделение. Жизненно опасные аритмии. Острая сердечная недостаточность.
Показания к плановой госпитализации в кар­диологическое или терапевтическое отделение. Про-грессирование сердечной недостаточности.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Кардиогенный отек легких, жизненно опасные
аритмии купируются по общим правилам (см. соот­ветствующие разделы).
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи. Советы пациенту и его семье:

• 
  Дилатационная кардиомиопатия - длительно
  протекающее заболевание с серьезным прогнозом,
  требующее многолетнего лечения при активном уча­
  стии пациента и его семьи.
  
• 
  Индивидуальный прогноз улучшается при
  соблюдении пациентом всех рекомендаций врача.
  
• 
  Пациент должен соблюдать щадящий режим,
  исключить интоксикацию алкоголем, курение.
  
• 
  Питание дробное, с невысоким суточным ка-
  лоражем, при сердечной недостаточности с ограни­
  чением соли, достаточным количеством солей калия
  и магния.
  

Медикаментозная терапия
Мониторинг лечения. Динамика клинических симптомов сердечной недостаточности, ЭКГ (экто­пические аритмии, блокады сердца, дигиталисное воздействие), эхокардиограммы (фракция выброса, размеры полостей сердца и др.), электролитов крови (при лечении диуретиками).

• 
  Воздействие на предполагаемые этиологичес­
  кие и патогенетические факторы. Есть попытки при­
  менения интерферона, γ-глобулина, глюкокортикос-
  тероидов, иммунодепрессантов. Убедительных дока­
  зательств модификации естественного течения забо­
  левания с помощью перечисленных методов терапии
  не получено.
  
• 
  Применение глюкокортикоидов в средних и
  больших дозах целесообразно лишь в случаях дос­
  товерной воспалительной реакции миокарда, уста­
  новленной эндомиокардиальной биопсией. Малые
  дозы глюкокортикоидов (10-15 мг преднизолона в
  сутки) в комплексной терапии применяются многи­
  ми врачами, рассчитывающими не на их противовос­
  палительное действие, а на частичное устранение ди­
  строфии органов и компенсацию скрытого гипокор-
  тицизма.
  
• 
  Лечение сердечной недостаточности. Исполь­
  зуются препараты различных фармакологических
  групп (ингибиторы ангиотензинпревращающего фер­
  мента, начиная с малых доз, моно- и динитраты, ди­
  уретики).
  
• 
  Кордарон считается препаратом выбора для
  купирования аритмий, поскольку сочетает хорошую
  противоаритмическую активность с отсутствием
  отрицательного инотропного действия.
  

, β-адреноблокаторы применяются в малых до­зах, при нетяжелой сердечной недостаточности (не выше 2 ф. кл.) как корректоры тахикардии, антикоа­гулянты - при тяжелой сердечной недостаточности на фоне мерцательной аритмии, - с целью профилак­тики тромбоэмболии.
Практика лечения сердечной недостаточности. Целесообразно сначала снизить увеличенные объе­мы сердца путем назначения ингибиторов ангиотен­зинпревращающего фермента и диуретиков, а затем подключить малые дозы сердечных гликозидов. На­чинать лечение с сердечных гликозидов нецелесооб­разно. Тахикардию устранить с их помощью не уда­ется, эктопические аритмии же появляются доволь­но часто. При застое в малом круге кровообращения показаны венозные дилататоры (корватон, нитраты), при клапанной регургитации - артериолярные дила­таторы (апрессин, коринфар). Препараты смешанно­го действия (празозин, каптоприл, сочетание апрес-сина с нитратами) показаны наиболее тяжелым боль­ным с перегрузкой малого круга кровообращения и малым сердечным выбросом. При упорной синусо­вой тахикардии можно сделать попытку лечения β-адреноблокаторами (под контролем пульса и артери­ального давления); β-блокагоры сочетаются с сер-
дечными гликозидами. Если отсутствует атриовент-рикулярная блокада, используется кордарон в неболь­ших дозах с небольшими же дозами сердечных гли­козидов. При сердечной недостаточности, протека­ющей с гипотонией и брадикардией, рационально сочетание допамина с нитропруссидом натрия с пос­ледующим переходом на сочетанную терапию сер­дечными гликозидами и эфедрином. При выражен­ных отеках при малой эффективности салуретиков можно рассчитывать на благоприятные результаты метода ультрафильтрации крови (В.В. Кухарчук). При ультра фильтрации не теряются электролиты, в осо­бенности калий, и белок. Это связано с тем, что отеч­ная жидкость переходит вначале из тканей в кровь, а уже затем выводится.
Больные дилатационной кардиомиопатией на­блюдаются общепрактикующим врачом (участковым терапевтом) при консультации кардиолога. В амбу­латорных условиях проводится поддерживающая те­рапия лекарственными препаратами и их сочетания­ми, подобранными в стационаре. Практика показы­вает, что в течение длительного времени больные получают диуретики, препараты наперстянки, кор­дарон. Критерием эффективности диспансерного наблюдения является относительная компенсация ге­модинамики, отсутствие тромбоэмболии, при скры­том течении болезни - сохранение трудоспособнос­ти. Если больной признан инвалидом, при хорошем качестве диспансерного наблюдения и лечения су­щественно оттягиваются сроки перехода 3-й группы инвалидности во 2-ю, 2-й - в 1-ю.