И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство

• При подозрении на эритремию необходимо исключить пороки сердца и хронические бронхолегочные заболевания, поскольку они часто приводят к развитию компенсаторного симптоматического эритроцитоза. Для этого требуются тщательный сбор анамнеза, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контр астир о ванным пищеводом, эхокардиография. В сомнительных случаях следует прибегать к амбулаторной стерналь-ной пункции.
Ведение пациента
Ц ель лечения: создание и поддержание устой­чивой клинико-гематологической ремиссии в развер­нутой стадии заболевания. Борьба с осложнениями и симптоматическая терапия - в терминальной фазе.
Задачи:

• 
  элиминация или значительное подавление
  опухолевого клона;
  
• 
  борьба с клиническими проявлениями забо­
  левания (спленомегалией, плеторическим син­
  дромом или, напротив, анемией, геморраги­
  ческим синдромом);
  
• 
  выработка и поддержание жизненного режи­
  ма, способствующего пролонгации ремиссии.
  

Организация лечения. При подозрении на мие-лопролиферативное заболевание:

• 
  при лейкоцитозе не выше 100x10⁹/л, гемогло­
  бине не выше 200 г/л, отсутствии признаков
  инфаркта селезенки, выраженного геморраги­
  ческого синдрома пациент направляется на
  консультацию гематолога и лечится амбуда-
  торно;
  
• 
  при лейкоцитозе выше 100х10⁹/л, гемоглоби­
  не выше 200 г/л, наличии тяжелых осложне­
  ний пациент экстренно госпитализируется в
  гематологическое отделение.
  

В период обострения:

• 
  показания к госпитализации те же;
  
• 
  в случае отсутствия показаний к госпитали­
  зации - совместное ведение пациента с гема­
  тологом. Дозы цитостатиков и глюкортико-
  стероидов определяет исключительно гемато­
  лог! Контроль крови 1 раз в 2 нед.
  

Вне обострения: контроль крови и осмотр вра­ча 1 раз в месяц, консультация гематолога - 1 раз в 2 мес.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
• Хронические лейкозы - это именно хрони­
ческие (!), длительно текущие заболевания. Однако
нельзя создавать ложного впечатления излечимости
данной патологии. Для родственников - полная ин­формация об опухолевом характере заболевания и прогнозе.

• 
  Жизненная необходимость постоянного на­
  блюдения, контроля крови и лечения.
  
• 
  Недопустимость самовольного изменения ре­
  жима и доз приема препаратов.
  
• 
  Крайне опасно для здоровья и самой жизни
  пациента лечение по так называемым «народным
  рецептам», у знахарей, «целителей», колдунов.
  

Советы пациенту и его семье:

• 
  Организовать режим труда и отдыха: исклю­
  чить инсоляцию, перегревание, переохлаждение,
  профвредности, работу на дачах, земельных участ­
  ках.
  
• 
  Организовать лечебное питание: при хрони­
  ческом миелолейкозе, в анемической стадии остео-
  миелофиброза - как при железодефицитной анемии;
  при эритремии и в эритремической стадии остеоми-
  елофиброза диета с резким ограничением мясопро­
  дуктов, продуктов, содержащих большое количество
  витаминов.
  
• 
  Не стремиться во что бы то ни стало продол­
  жать трудовую деятельность; по рекомендации вра­
  ча переходить на инвалидность. Данная рекоменда­
  ция обусловлена длительными сроками временной
  нетрудоспособности таких больных, что в современ­
  ных условиях часто влечет за собой «увольнение по
  сокращению штатов». Это приводит к значительной
  психотравматизации пациента.
  
• 
  Беременность и роды не рекомендованы; бе­
  ременность часто приводит к развитию бластного
  криза и смерти больных.
  

Медикаментозная терапия

• 
  При хроническом миелолейкозе установление
  диагноза является сигналом к началу специфи­
  ческого цитостатического лечения. Его должен
  начинать гематолог в стационаре или амбула-
  торно. Назначается миелосан по 2-6 мг/сут в
  зависимости от количества лейкоцитов (если
  лейкоцитоз не превышает 50x10⁹/л - 2 мг/сут,
  50-100х10⁹/л - 4 мг/сут, выше - 6 мг/сут). При
  снижении количества лейкоцитов вдвое от ис­
  ходного доза миелосана уменьшается вдвое.
  При стабилизации лейкоцитоза на цифрах 15-
  25x10⁹/л - поддерживающая доза миелосана
  2 мг 1 раз в неделю.
  
• 
  При эритремии следует начинать лечение с
  кровопусканий, это позволяет отодвинуть на­
  значение цитостатиков на длительный срок.
  Кровопускания проводятся по 300-400 мл 1 раз
  в 7-10 дней, на курс 3-4 процедуры. При рези­
  стентной к лечению кровопусканиями эрит­
  ремии назначается миелобромол по 250 мг
  1 раз в 2-3 дня. Лечение имифосом проводит­
  ся только в стационаре.
  

Нежелательно заменять миелосан на миело-бромол при эффективной миелосанотерапии хронического миелолейкоза, поскольку для этого заболевания миелобромол является ре­зервным препаратом, и его применение может понадобиться при появлении миелосанорези-стентности. При эритремии, напротив, мие­лобромол является препаратом выбора. • Остеомиелофиброз, как правило, - заболевание лиц пожилого возраста, активного лечения не требует. Только при высоком лейкоцитозе и выраженной спленомегалии назначается мие­лосан по 2 мг I раз в 3-7 дней. Поскольку остео­миелофиброз часто протекает с анемическим синдромом, проводится лечение анемии (см. лечение железодефицитной анемии), исклю­чающее витаминные препараты. Лечение со­путствующих заболеваний осуществляется в полном объеме. Остеомиелофиброз не являет­ся противопоказанием к хирургическому лече­нию, например, по поводу катаракты или аде­номы предстательной железы. Ограничения режима и видов лечения те же, что при гемо-стазиопатиях.
Выявление миелопролиферативного заболевания во время беременности является показанием к ее пре­рыванию!
Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны.
Санаторно-курортное лечение при хроническом миелолейкозе и эритремии строго противопоказано. При остеомиелофиброзе возможно направление па­циента в местные санатории в нежаркое время года для лечения сопутствующих заболеваний, но только в фазе устойчивой ремиссии. Исключаются электро-и грязелечение. Можно разрешить легкий массаж, гидротерапию, лазеро- и магнитотерапию, ультра­звук, ЛФК.
Медицинская экспертиза
• Медико-социальная экспертиза. БольныеИ
хроническим миелолейкозом, как правило, пожиз- ненные инвалиды 2-Й группы. Больные эритремией длительное время сохраняют трудоспособность, од-нако им требуется трудоустройство без контакта с химическими веществами, противопоказаны работа в горячих цехах и тяжелый физический труд. Боль· ные остеомиелофиброзом, как уже было отмечено, чаще люди пожилые и вопрос об их трудоустройстве не возникает. Молодые больные остеомиелофибро- зом - редкость, однако у них заболевание протекает тяжело и они подлежат направлению на МСЭК, где им определяется 2-я, реже 3-я группа инвалидности.

• 
  
  
  жүктеу/скачать 13,68 Mb.
  
  Достарыңызбен бөлісу: