Патогенез. Патологическая анатомия

рым краем, плотная, безболезненная. Часто увели­чена селезенка. «Малые печеночные знаки» - паль-марная эритема, сосудистые звездочки, «лакирован­ный» язык.

• 
  При ультразвуковом исследовании печени -
  диффузные изменения, расширение портальной и се­
  лезеночной вен.
  
• 
  Лабораторные показатели: диспротеинемия,
  положительные осадочные реакции, при активном
  циррозе - умеренное повышение индикаторных фер­
  ментов (АлАТ, ЛДГ5, γ-ΓΤΠ).
  

В периоде развернутых клинических проявлений:

• 
  синдром портальной гипертензии (сплено-
  мегалия, асцит, варикозные вены нижней трети пи­
  щевода и кардиального отдела желудка, «венозный
  рисунок» на коже живота, расширенные геморрои­
  дальные узлы, периодически кровоточащие);
  
• 
  отечно-асцитический синдром (асцит, которо­
  му обычно предшествует метеоризм - «сначала ветер,
  потом дождь» французских авторов; гидроторакс);
  
• 
  гепатолиенальный синдром;
  
• 
  гиперспленизм (увеличение селезенки, лейко­
  пения, тромбоцитопения, анемия);
  
• 
  язвы и эрозии желудочно-кишечного тракта,
  панкреатиты с синдромом диареи-стеатореи; дист­
  рофия миокарда; поражение почек;
  
• 
  эндокринные нарушения (гинекомастия, атро­
  фия яичек у мужчин; аменорея у женщин);
  
• 
  печеночноклеточная недостаточность (нару­
  шения сна, вялость, адинамия, геморрагии; гипо-
  протеинемия, гипоальбуминемия, нарушение толе­
  рантности к углеводам, гипербилирубинемия);
  
• 
  желтуха печеночноклеточного типа;
  

• повышение температуры тела.
Терминальная стадия:

• 
  некорригируемые желтуха, портальная гипер-
  тензия, гиперспленизм;
  
• 
  энцефалопатия (ступор, сопор, печеночная
  кома);
  
• 
  гепаторенальный синдром с нарастающей хро­
  нической почечной недостаточностью.
  

Вирусный цирроз печени может развиться уже че­рез 8-24 мес. от начала вирусного гепатита (при нали­чии мостовидных некрозов) и через 2-5 лет (при на­личии ступенчатых некрозов). В клинике на первый план выходит синдром печеночноклеточной недоста­точности с астеническими, диспептическими, гемор­рагическими проявлениями, транзиторной желтухой.
Лабораторные маркеры репликации или интег­рации вируса. По данным биопсии печени уточня­ются тип цирроза - крупноузловой, мелкоузловой, критерии активности процесса или их отсутствие.
Алкогольный цирроз печени. Факторы риска: ге­нетически обусловленная низкая активность фермен­та алкогольдегидрогеназы, алиментарная недостаточ­ность (малое потребление белка, витаминов), «стаж» злоупотребления алкоголем, женский пол. Алкоголь­ное поражение печени в 50% случаев сочетается с вирусным.
Клинический ведущий синдром - портальная ги-пертензия с варикозным расширением вен: пищево­да, желудка, геморроидальных; асцитом. Снижение массы тела, синдром диареи - стеатореи. Желтуха, печеночноклеточная недостаточность присоединяют­ся позже. Специфический маркер - высокая актив­ность фермента γ-глютамилтранспептидазы (γ-ΓΤΠ).
В биоптатах - мелкоузловой цирроз, ложные дольки, разделенные портоцентральными септами. Воспалительная инфильтрация септ не типична. Спе­цифическим маркером алкогольного поражения пе­чени считается обнаружение гиалина (телец Мэлло-ри) в гепатоцитах.
Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепати­та. Цирроз формируется через 2-5 лет от начала ге­патита (в нелеченных случаях). Болеют женщины мо­лодого возраста. Клинически доминирует синдром гепатоцеллюлярной недостаточности. Внепеченоч-ные поражения: кардит, плеврит, гломерул о нефрит, тиреоидит, гемолитическая анемия, геморрагический синдром, язвенный колит. В крови: положительный LE-феномен, ревматоидный фактор, высокий титр антител: к гладкой мускулатуре, антинуклеарных - к антигенам мембран гепатоцитов, IgJ.
Морфологически - крупноузловой цирроз, некроз гепатоцитов, инфильтрация перипортальных трактов клетками лимфоцитарного ряда.
Первичный билиарный цирроз. Ведущий меха­низм - аутоиммунный. Болеют женщины молодого и среднего возраста. Ранние признаки: желтуха с кож­ным зудом, гиперпигментация. Резко увеличена пе­чень. У большинства больных - синдром Шегрена («сухой» синдром - с сухостью конъюнктивы, поло­сти рта, гениталий). Ксантомы, ксантелазмы. Остео-пороз, переломы костей. Внутрипеченочный холес-таз: гипербилирубинемия, высокая активность ще­лочной фосфатазы, гиперхолестеринемия, высокий титр антимитохондриальных антител, IgM.
В биоптатах печени: лимфоидноклеточная ин­фильтрация перипортальных трактов, перихолангио-лярный, перидуктулярный, перидуктальный фиброз, некрозы и признаки атипичной регенерации желч­ных протоков с последующей трансформацией в крупноузловой цирроз.
Первичный склерозирующий холангит. Болезнь молодых мужчин, большинство из которых (до 75%) имеют неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Синдром холестаза имеет типичные клини­ческие проявления: желтуха, кожный зуд, обесцве­ченный кал, темная моча. В крови высокий уровень прямой фракции билирубина, высокая активность щелочной фосфатазы. Гиперхолестеринемия. Симп­томы холангита: лихорадка, лейкоцитоз, увеличен­ная СОЭ. При ретроградной холангиографии - стрик­туры желчевыводящих путей с их пристенотическим расширением.
Гемохроматоз имеет три ведущих симптома: ме-ланодермия (кожа темно-коричневого цвета, дымча­той, бронзовой окраски, складки кожи ладоней не

пигментированы); сахарный диабет; цирроз печени. Диагноз уточняется пункционной биопсией печени.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Виль­сона-Коновалова). Гепатомегалия, желтуха печеноч-ноклеточного типа, спленомегалия, асцит, рогович-ное кольцо Кайзера-Флейшера, экстрапирамидный синдром с ригидностью, гиперкинезами. Высокий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, повы­шенная экскреция меди с мочой.

жүктеу/скачать 13,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: