Система гемостаза - это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения, и вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии внутри сосудов.
Гемостаз осуществляется взаимодействием 3-х структурно-функциональных компонентов: стенками кровеносных сосудов, клеточными элементами и плазменной ферментативной системой свертывания, включающей свертывающую, противосвертывающую системы.
В связи с тем, что остановка кровотечения и тромботические процессы в сосудах разных калибров протекают по разному, а клинические формы их нарушения имеют свои особенности, различают два основных типа гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, микроциркуляторный или первичный гемостаз. На различные повреждения первыми реагируют сами кровеносные сосуды (спазм, открытие шунтов) и клетки крови и в первую очередь - тромбоциты и отчасти, эритроциты. В этом случае, наряду со спазмом (рефлекторным) концевого сосуда после травмы, происходит адгезия (прилипание_ и агрегация (склеивание) тромбоцитов с последующим выбросом биологически активных веществ (БАВ) - серотонин, адреналин, АДФ, которые способствуют агрегация (АДФ) и усиливают спазм сосудов. Наряду с этим, из поврежденной сосудистой стенки выделяется тканевой тромбопластин (Ш-ф-р свертывания), который, взаимодействуя с рядом других факторов свертывания (II, IV, V, VII и Х) образует тромбин, который в свою очередь переводит обратимую агрегацию в необратимую и в итоге образуется белый тромбоцитарный или первичный тромб и блокируется кровотечение из микрососудов ( 0 - до 100 мкм).
Вторичный гемостаз (коагуляционный), обеспечивается свертывающей системой, начинается на основе первичного и следующий за ним, завершается образованием красного кровяного тромба состоящего главным образом из фибрина и форменных элементов крови (обеспечивает окончательный надежный гемостаз в сосудах более крупного калибра). Вторичный гемостаз более сложный, происходит по двум механизмам (запускается внешний и внутренний), которые на определенном этапе объединяются, заканчиваются образуемым фибрин - полимером - нерастворимого в плазме и сыворотке, образующего вместе с форменными элементами крови красный (кровяной) сгусток.
Вторичный гемостаз осуществляется при участии факторов свертывания крови ряд из которых характерен только для данного механизма гемостаза (VIII, IX, XI, XII и XIII ф-ры), что очень важно в дифференциальной диагностике геморрагических заболеваний у детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По происхождению: наследственные, врожденные и приобретенные заболевания, в зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, обусловившие кровоточивость:
1. Нарушение свертываемости крови и фибринолиза (коагулопатии) - гемофилии (дефицит факторов VIII,IX, XI) и др.
2. Тромбоцитарные нарушения:
тромбоцитопении
тромбоцитопатии (качественные аномалии тромба)
Вазопатии - иммунокомплексный геморрагический васкулит и др., в т.ч. инфекционные, как результат осложнения тяжелого инфекционного процесса (менингококкцемия, корь, краснуха, грипп, сыпной тиф и т.д.)
Достарыңызбен бөлісу: |