Криопреципитат. Нельзя использовать криопреципитат, если он повторно не проверен даже от доноров с отрицательным результатом на носительство вирусов. Стандартная подготовка криопреципитата не подразумевает вирусной очистки, поэтому ее не рекомендуют. Средний уровень содержания фактора VIII на один мешочек составляет от 60 до 100 единиц. 15 мл/кг являются приемлемой начальной дозой. В связи с тем, что эти препараты не подвергались процессу подавления вирулентности и, таким образом, не могут быть рекомендованы. Управление вопросами питания и медикаментов США рекомендовало одобрить свежезамороженную плазму, обработанную солвентно-детергентным способом, но она еще не стала доступной.
Десмопрессин. Десмопрессин, синтетический аналог вазопрессина (Stimate TM), используется при лечении больных со слабой формой гемофилии, у которых уровень фактора VIII выше 5% и у тех, кто при предварительном тестировании показал, что введение данного препарата для них эффективно.
Десмопрессин освобождает запасы фактора VIII и повышает его уровень в крови в два-три раза, что является достаточным для обеспечения гемостаза при незначительных проблемах с кровью. Преимущество данного препарата заключается в том, что он сокращает необходимость или позволяет избежать введения продуктов крови. Прежде чем подготовить следующие оценки, измерьте уровень фактора перед инъекцией, медленно введите десмопрессин (0,3 микрограмма на килограмм веса тела, растворенные в 30 – 50 мл физраствора) в течение 15 – 30 минут, и через 3- 60 минут после инъекции измерьте уровень фактора в крови. Ожидаемое повышение уровня должно быть в два – три раза.
Стимат (Stimate), препарат десмопрессина, вводимый через нос, имеет концентрацию в пятнадцать раз большую, чем у стандартного десмопрессина, вводимого так же через нос, используется для лечения диабетической вялости и недержания мочи; сейчас этот препарат есть в продаже и может эффективно использоваться для большинства пациентов с болезнью Виллебранда (тип 1). Рекомендуется: один впрыск в одну ноздрю для детей от 5 лет и один впрыск в каждую ноздрю для взрослых. Необходимо провести обязательное предварительное тестирование для всех пациентов, так как отмечено значительное разнообразие реакций на применение Стимата. Как и в случае с десмопрессином внутривенно, использование Стимата должно быть, по возможности, ограничено до одной дозы в день для предотвращения истощения запасов фактора Виллебранда. Важно ограничивать потребление жидкости и контролировать уровень углекислоты в серозной жидкости, если десмопрессин или Стимат используется повторно. Если обдумывается использование десмопрессина более чем в одной дозе, это необходимо обсудить с врачом, который знаком с данным препаратом, правилами использования и возможными осложнениями.
Достарыңызбен бөлісу: |