Методическая разработка для преподавателей по теме: "геморрагические диатезы" I. Продолжительность >II. Вид занятия
жүктеу/скачать 230,5 Kb.
|
МЕТОДИЧКА Геморрагические диатезы. Ульяновск. 2002г.
- Бұл бет үшін навигация:
- Дистрофические
| Метапластические - в результате опухолевого поражения сосудов стенки.
Диспластические - в результате неправильного развития соединительной ткани (различные гемангиомы). Дистрофические - в результате нарушения питания клеток и тканей клеточной дистрофии (гипо- и авитаминозы С и Р), эндокринопатии, лучевые воздействия на организм, старение тканей и сосудов. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха) Одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний (23-25 случаев на 10.000 детей до 14 лет) в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Этиология: неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д... Примерно у 40 % больных какой-то конкретный фактор установить не удается. Патогенез: заключается в повреждающем действии на микрососуды ЦИК (низкомолекулярных и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. ЦИК образуется в условиях преобладания АГ или при недостаточном антителообразования (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита. Происходят следующие сдвиги в системе гемостаза: 1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов. 2. Выраженная гиперкоагуляция, сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III, что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности. 3. Тромбопения. 4. Повышение уровня факторы Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов. 5. Депрессия фибринолиза. Таким образом, образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов при ГВ превышает их потребление, что документируется стабильной гиперкоагуляцией и гиперфибриногенемией. Клинические признаки кровоточивости - кишечные кровотечения, гематурия - является следствием некротических изменений, реорганизацией сосудистой стенки, а не тромбоцитопенией и коагулопатией потребления (как при ДВС-синдроме). Эти особенности следует учитывать при лечении больных ГВ. КЛАССИФИКАЦИЯ 1. Клинические формы (синдромы) кожная и кожно-суставная — простая — некротическая — с ходовой крапивницей и отеками Абдоминальная и абдоминально-кожная Точечная и ложно-точечная (в том числе с нефротическим синдромом) Смешанная 2. Варианты течения молниеносные (у детей до 5-ти лет) острые (разрешается в течение 1 мес.) подострые (разрешается до 3-х мес.) затяжные (разрешается до 6 мес.) хронические 3. Степень активности I тип — кожный синдром, нет почечных и суставных проявлений. Абдоминальный синдром может быть слабо выражен. II тип — выраженный кожный синдром, лихорадка, головная боль, слабость, миалгии. Выражен суставной синдром. Умеренный абдоминальный и мочевой синдром. В крови умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышенная СОЭ, диспротеинемия, повышение содержания гамма- глобулинов, снижение содержания альбуминов. III тип — максимальная степень активности - состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации, высокая температура. Выраженный кожный синдром. Выражен суставной, абдоминальный синдром (приступообразные боли в животе, рвоты, с примесью крови). — выраженный почечный синдром — может быть поражение ЦНС и периферической НС. Кровь: выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом, значительно повышено СОЭ, диспротеинемия, может быть анемия, снижение тромбоцитов. IV тип Осложнения: — кишечная непроходимость, перфорация, ЖК кровотечение, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах. КЛИНИКАКожный синдром: папуллезно-геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков, четко ограниченные элементы сыпи, редко сливающиеся, некротизирующиеся, расположение симметрично, оставляют после себя бурую пигментацию. Суставной синдром: возникает вместе с кожным. Характерна отечность крупных суставов, боль летучего характера. Синдром быстро купируется, при рецидивах появляются сыпи. Абдоминальный синдром: непродолжительность (не более 2-3-х дней). Возможно тяжелое течение: тошноты, рвоты с сильными болями в животе, с признаками гемоколита с развитием осложнений, особенно у детей раннего возраста: с перфорацией инвагинацией перитонит желудочно-кишечное кровотечение Почечный синдром: встречается у 1/3 – ½ больных. Развивается через 1 – 4 недели после начала заболевания. Протекает по типу ХГН, микро- и макрогематурией. Признаки: точечные признаки, исчезающие через несколько недель или месяцев. Сосудистый синдром: поражает легкие и сосуды ЦНС. В клинике – головные боли, менингеальные симптомы. Изменения в анализе крови – повышение фибриногена, альфа – 2 – и гамма-глобулина, фактора Виллебранда, снижение фактора. Иногда может быть лейкоцитоз. При кровопотерях – анемия, ретикулоцитоз. ЛЕЧЕНИЕ
Диета с исключением аллергирующих продуктов Строгий постельный режим не менее 3-х недель Не рекомендуется: сульфаниламиды, антибиотики, бесполезно применений рутина, викасола, хлористого кальция, антигистаминных препаратов. Категорически противопоказано с гемостатической целью введение фибриногена, криопреципитата, сухой плазмы и всех ингибиторов протеаз, особенно эпсилонаминокапроновой кислоты. Эти препараты усиливают тромбогенный сдвиг, вызывая депрессию фибринолиза, индуцируют тромбоз почек и вызывают гибель больных. Глюкокортикоиды (по Бартагану). В настоящее время считают нецелесообразным, так как он не укорачивает сроков течения болезни и не предупреждает поражение почек. Глюкокортикоиды значительно усиливают гиперкоагуляцию, вызывая депрессию фибринолиза. Преднизолон показан при: молниеносных формах и некротических вариантах БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ жүктеу/скачать 230,5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|