Методичні рекомендації до практичних занять з неврології складені відповідно до
жүктеу/скачать 1,11 Mb. Pdf көрінісі
|
СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВО
- Бұл бет үшін навигация:
- Генералізований тік Туретта
| Генералізована торсійна дистонія
розвивається при дегенеративних змінах в підкіркових гангліях, субталамічних ядрах та зубчастому ядрі мозочка. В основі патогенезу лежить порушення синтезу та обміну медіаторів в базальних гангліях. Тип успадкування: аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний, спорадичні форми. Клініка. Захворювання починається у молодому віці і постійно прогресує. Характерними симптомами є дистонія, яка виникає при будь-якій спробі до руху або зміни положення тулуба. Виникає тонічне напруження м’язів тулуба (при цьому виникає виражений лордоз або кіфоз), та м’язів кінцівок, які приймають неприродні пози. Гіперкінез м’язів шиї проявляється синдромом спастичної кривошиї, який дуже часто є першим симптомом хвороби та передує подальшій генералізації тонічних гіперкінезів на м’язи тулуба та кінцівок. Навіть при різко виражених розладах з різноманітними позами інтелект як правило не страждає. Поряд з генералізованими формами захворювання спостерігаються локальні гіперкінези – у вигляді спастичної кривошиї, блефароспазму, пишучого спазу, дистонії стопи. Діагностика. Клінічна картина, генетичне консультування, ДНК – діагностика. Лікування: препарати леводопи, тригексифенідил і споріднені холінолітики,клоназепам, міорелаксанти (баклофен), ботулінотерапія, фізіотерапія, хірургічне. Генералізований тік Туретта (аутосомно-домінантний тип успадкування) характеризується локальними тіками м’язів обличчя, гортані, дихальної мускулатури та кінцівок, які викликають різке порушення ходи та складні рухи, вокальні феномени. Спостерігається незначне зниження інтелекту та психопатоподібні зміни особи. Захворювання розвивається у дитячому та підлітковому віці, постійно прогресує. Лікування: нейролептики (клозапін, рисперидон). жүктеу/скачать 1,11 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|