СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 76
Оцениваемые компетенции: ПК-6, ПК-8, ПК-9, ПК-10
Мальчик, 12 лет, впервые поступил в гематологическое отделение ОДКБ с жалобами на бледность, желтушность кожи, временами повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
Из анамнеза жизни и заболевания: мальчик от 1 беременности, протекавшей без осложнений. Масса при рождении 3200г., рост 50см. на грудном вскармливании до 1 года. Ребенок болен с 6 месячного возраста, когда впервые появились выше перечисленные жалобы. Дядя отца ребенка родом из Турции.
При осмотре: мальчик вялый, выражена слабость, бледность и желтушность кожи и слизистых. Ребенок резко пониженного питания (масса 26кг), голова башенной формы, выражены скуловые кости, зубы неровные, ретенция 3 зуба, плоская переносица. В легких дыхание «жесткое», ЧДД 26 в минуту. Границы сердца несколько расширены, тахикардия до 120 в минуту, пульсация сосудов шеи и верхушечный толчок определяются на глаз. Грубый систолический шум во всех точках с максимумом в точке Боткина и на верхушке сердца. Живот увеличен в объеме за счет органомегалии: край печени расположен на уровне пупка (+10см из-под правого подреберья), селезенка у входа в малый таз (+17см), видна на глаз, каменистой плотности.
Общий анализ крови: Эр. – 1,84 х 10 12/л, Нв - 51 г/л, ЦП – 0,7, лейк. – 10,2 х 10 9/л, э-0,5%, метамиелоциты - 1%, п-7%, с-38%, лф-43%, мон-10%, плазматические клетки-1%, нормобласты 4:100, СОЭ - 40 мм/час. Ретикулоциты 8,8% (норма менее до 2%). Встречается значительное количество «мишеневидных» эритроцитов, «выражен» пойкилоцитоз.
Миелограмма: гиперплазия красного ростка, лейко-эритробластическое соотношение 1:1 (норма 4:1). Реакция на гемосидерин костного мозга 50% нормоцитов составляют сидероциты, 9% - «кольцевые» сидероциты.
Электрофореграмма: НвF – 41%, НвE – 30% эритроцитов.
Биохимический анализ крови: общий билирубин 32,2 мкМоль/л, непрямой 29,4 мкМоль/л, сывороточное железо – 19,6 мкМоль/л.
Уровень свободного гемоглобина в крови – 200мг/% (норма до 120 мг/%).
Общий анализ мочи: определяется свободный гемоглобин.
При обследовании родителей: у отца ребенка при проведении цитохимической реакции в эритроцитах выявлен аномальный гемоглобин НвF – 15%, а у матери мальчика положительная реакция на НвE у 17% эритроцитов. Родители считают себя здоровыми. В семье есть еще один ребенок (девочка), которая является носителем гемоглобина Е, клинически анемия не проявляется.
Вопросы:
1. Поставьте и обоснуйте диагноз согласно классификации и с учетом осложнений.
2. Дайте анализ, представленным лабораторным данным.
3. Назначьте лечение.
4. Определите прогноз.
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ
ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«АСТРАХАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙ
Кафедра госпитальной педиатрии с курсом последипломного образования
2019-2020 учебный год
Специальность: Педиатрия – 31.05.02
Дисциплина: "Госпитальная педиатрия»
Достарыңызбен бөлісу: |