Наследственно-мышечные заболевания. Миодистрофии


Инструментальные исследования



бет3/4
Дата02.10.2024
өлшемі3,1 Mb.
#205544
1   2   3   4
Байланысты:
СРС№13 Капсалим А.Ж. 588ОМ (копия)

Инструментальные исследования:

  • игольчатая ЭМГ – первично-мышечные изменения, миопатический тип ЭМГ:
  • уменьшение (укорочение) величины средней длительности ПДЕ;
  • Снижения амплитуды отдельных ПДЕ (средняя амплитуда может быть как сниженной, так и нормальной, а иногда и повышенной)
  • Полифазия ПДЕ
  • Выраженная спонтанная активность мышечных волокон
  • Поверхностная ЭМГ – низкоамплитудная кривая
  • ЭНМГ – снижение М ответов
  • УЗИ мышц – признаки мышечной дегенерации: замена мышечной ткани жировой или фиброзной тканью
  • ЭКГ – нарушение частоты сердечных сокращений
  • ЭхоКГ – признаки систолической дисфункции, дилатации ЛЖ, гипертрофии миокарда, митральной регургитации

Лечение

  • Немедикаментозное лечение:  диета, обогащенная белками, витаминами, микроэлементами, пищевые добавки, содержащие кальций, витамины группы В, Д, карнитин;
  •  адекватная состоянию и стадии заболевания физическая активность под контролем родителей/опекуна, реабилитолога, инструктора ЛФК, медицинского персонала медицинских и образовательных учреждений.
  • Медикаментозное лечение: Глюкокортикостероидная терапия:  препараты - преднизолон/преднизон, дефлазакорт.
  •  это метод симптоматического лечения, позволяющий замедлить утрату мышечной силы и функций, уменьшить риск развития ортопедических осложнений, стабилизирующий функциональное состояние легких и сердца;  начало гормональной терапии зависит от фазы развития двигательной функции ребенка, первоначального физического статуса, наличия ранних осложнений, формы и течения заболевания. Рекомендуемый возраст начала – 4-5 лет.
  •  эффективность гормональной терапии зависит от физиологических особенностей детского организма, индивидуальной переносимости, адекватного подбора суточной дозы и режима, мониторинга побочных эффектов, взаимоотношения врача и семьи пациента
  • Метаболическая терапия:
  •  препараты витаминов группы В, Д, левокарнитина, микроэлементов, кальция, коэнзим Q10;  терапия, направленная на улучшение обменных процессов в скелетных мышцах, костной ткани, печени, миокарде;
  •  нормализация белкового и жирового обмена, угнетение образование кетокислот, снижение лактат-ацидоза;  для профилактики и устранения побочных эффектов гормональной терапии.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет