ГУС, ассоциированный со Streptococcus pneumoniaе
Это редкая форма ГУС инфекционной природы, встречается у детей до 2 лет с тяжелой пневмонией, осложненной плевритом, эмпиемой или менингитом. Нередко признаки ГУС принимаются за ДВС-синдром, развитие которого предполагается при указанных состояниях. Ранняя диагностика ГУС важна, так как в данной ситуации диктуется отказ от опасных для пациентов данной категории инфузий плазмы. ГУС необходимо диагностировать у детей с пневмококковой инфекцией при наличии характерной триады и отсутствии доказательств ДВС-синдрома. Отличием от ГУС обусловленного STEC, является положительная реакция Кумбса. При этой форме ГУС, связанной с Str. pneumonia, опасность трансфузии плазмы связана с содержанием в ней так называемых анти-Т-антител. Т-антиген – это антиген Томсена-Фриденрейха, является компонентом мембран эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиальных клеток. Он обнажается и становится доступным для действия анти Т-антител IgM под действием нейраминидазы S.pneumоniae.
Лечение. Антибактериальное лечение с учетом частой резистентности S.pneumоniae (ванкомицин, цефалоспорины последних поколений). Используются заменные переливания с заменой плазмы на альбумин. Показано раннее начало диализной терапии.
Прогноз. Причинами смертности являются менингит, ОПН. Частота развития ХПН выше, чем на фоне кишечной палочки.
Атипичный (Д-) ГУС, аГУС
Атипичный ГУС развивается в любом возрасте составляет 5-10% всех случаев ГУС у детей (возможно развитие, начиная с раннего возраста), и чаще, чем Д+ ГУС, встречается у взрослых.
Патогенез. В основном является следствием нарушения регуляции системы комплемента (табл. 8.1).
Таблица 8.1. Биологические исследования при аГУС (адаптировано по Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al.)
Достарыңызбен бөлісу: |