Нефрология
ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
- Бұл бет үшін навигация:
- 8.3. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
| 8.2. ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Ключевым звеном патогенеза ТТП является присутствие в крови сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда. В основе заболевания лежит наследственный или приобретенный дефицит (<10% от нормального уровня) фактора ADAMTS13, металлопротиназы. У детей ТТП носит врожденный характер в связи с полным отсутствием этого фактора. Приобретенные формы в результате появления анти-ADAMTS13 антител встречаются в основном у взрослых. Причиной приобретенных форм, а также провоцирующим фактором при наличии мутации гена ADAMTS13 могут быть лекарственные препараты. Механизм поражения эндотелия, образование тромбов идентичны таковым при ГУС. Клиническая картина сходна с таковой при ГУС. Однако чаще поражается ЦНС, развиваются судороги, кома или другая неврологическая патология. Также характерно развитие мочевого синдрома, АГ, ОПП. Наряду с общеклиническими исследованиями необходимо исследование уровня ADAMST13, контроль уровня ЛДГ в крови. Лечение. Плазмообмен для удаления антител, ингибирующих металлопротеиназу, сначала проводится ежедневно в течение 7-16 дней до нормализации уровня ЛДГ в крови. Назначаются ГКС для предотвращения развития осложнений, связанных с введением больших объемов чужеродной плазмы. 8.3. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ Антифосфолипидный синдром (АФС) – синдром, связанный с образованием антител против компонентов фосфолипидов коагуляционных факторов и характеризуется артериальными и венозными тромбозами. Впервые описан у больных СКВ. Преимущественно развивается в молодом возрасте, чаще у женщин. Часто сопровождается поражением почек. Различают первичный АФС, развивающийся в отсутствие какого-либо заболевания, вторичный АФС при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, акушерской патологии 9,14. Этиология и патогенез. Причины неизвестны. Повышение антител к фосфолипидам наблюдают при разных заболеваниях с иммунным генезом, при бактериальных и вирусных заболеваниях, злокачественных новообразованиях. Могут спровоцировать некоторые лекарства (оральные контрацептивы, интерфероны и др.) Морфология сходна с другими ТМА. Характеризуется сочетанием острой и хронической ТМА. В почках выявляют изменения в клубочках, артериях, артериолах в виде окклюзирующих тромбов, набухания эндотелия, мезангиолиза, некроза. В результате прогрессирования развиваются склероз клубочков, фиброз тубуло-интерстициальной ткани. Клиника и диагностика. Клиническая картина разнообразна, связана с локализацией тромбов в венах, артериях, мелких внутриорганных сосудах, склонных к рецидивам. В тяжелых случаях развивается так называемая катастрофическая АФС. Для катастрофической АФС характерна полиорганная недостаточность вследствие поражения жизненно важных органов (не менее трех одновременно). Спектр возможных симптомов при АФС: Тромбофлебиты Сетчатое ливедо ОНМК, судорожный синдром Атрофия зрительного нерва, слепота Инфаркт миокарда Эндокардит Либмана-Сакса ТЭЛА, легочная гипертензия Инфаркты печени Повышение АД Признаки СКВ и других поражений соединительной ткани Симптомы поражения почек: ОПП Гематурия, протеинурия Реноваскулярная гипертензия из-за ишемии Инфаркт почки Часто клинические симптомы нефропатии отступают на второй план из-за превалирования тяжелых вазоокклюзивных поражений других органов (ЦНС, сердца, легких). Прогрессирование ХБП часто связано с АГ. Необратимое ОПП при катастрофическом АФС всегда сочетается со злокачественной АГ. Лабораторные исследования: Эритроциты, Hb и тромбоциты (снижаются) ЛДГ, билирубин (повышаются) АНА, АТ к двуспиральной ДНК Комплемент Антикардиолипиновые антитела IgM (положительно-титр >50) Антикардиолипиновые антитела IgG (положительно-титр >80) Положительный волчаночный антикоагулянт (сочетается с удлинением АЧТВ) Положительные анти β2 гликопротеиновые антитела Если положителен только один тест, это для диагноза недостаточно, необходимо повторить исследования через 6 месяцев (необходимо учесть влияние варфарина). Инструментальные исследования: Допплерография сосудов Поражение почек требует проведения биопсии почки Лечение. При АФС в рамках СКВ иммуносупрессивную терапию (см. главу 6) сочетают с антикоагулянтной терапией, иногда совместно с антиагрегантами. Также при острых ТМА без СКВ назначается антикоагулянтная терапия. Она является основной терапией при первичном АФС, где ГКС и цитостатики не показаны. Целью антикоагулянтной терапии является восстановление кровотока, устранение ишемии почек, используют не фракционированный или низкомолекулярный гепарины, после окончания гепаринотерапии назначают на длительный срок непрямой антикоагулянт варфарин. При хроническом течении нефропатии, ассоциированном с АФС, назначают сразу варфарин без предварительного курса гепариновой терапии. Доза варфарина составляет от 2,5 до 10 мг/сут. Эффективность варфарина контролируют с помощью МНО (международное нормализованное отношение) с поддержкой его на уровне 2,5 – 3,0. Если у пациента обнаруживаются положительные серологические маркеры АФС (антитела) без выявления клинических признаков АФС и без подтверждения тромбоза следует назначить аспиринопрофилактику. Антифосфолипидные антитела могут обнаруживаться у диализных больных и они могут быть предикторами патологии АВФ (стенозирование, недостаточность). Также может повышаться риск осложнения АВФ-м в ранний период после трансплантации почки, что частично снижается антикоагуляцией. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|