Нефрология
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| 8.1. ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ГУС характеризуется триадой симптомов: гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Различают два типа ГУС: постдиарейный (Д+) или типичный ГУС, который характерен для детей в возрасте до 3 лет, и атипичный ГУС (Д-), для которого диарея нехарактерна и который встречается в любом возрасте, как у детей, так и у подростков и взрослых. Этиология. Д+ ГУС инфекционного характера, чаще всего представлена E.coli, а именно – серотипом О157:Н7 продуцирующей шигатоксин, и называемой по этой причине STEC (шигатоксин E.coli). Резервуаром инфекции является кишечник и фекалии крупного рогатого скота, а также других животных. Человек заражается при употреблении полусырого мяса, непастеризованного молока, фруктов, соков, зараженной воды. Члены семьи могут иметь диарею, обусловленную STEC, без развития ГУС. Редко, в основном в эндемичных районах, таких как Бангладеш или страны Африки, причиной Д+ ГУС может быть Shigella dysenteriae 1 типа, которая также продуцирует шигатоксин. Микроорганизм прикрепляется к ворсинкам слизистой толстого кишечника и выделяет шигатоксин. Предполагается, что транспортерами шигатоксина к эндотелиальным клеткам сосудов могут быть нейтрофилы, моноциты и тромбоциты. На эндотелиальных клетках почек, ЦНС и других сосудов шигатоксин связывается со специфическими рецепторами, индуцирует местную продукцию цитокинов, происходит повышение протромботических факторов, образуются крупные мультимеры фактора Виллебранда, что ведет к повышенной агрегации тромбоцитов и быстрому тромбообразованию. Клиническая картина. Манифестация Д+ ГУС обычно начинается через несколько дней после начала диареи, сопровождается появлением крови в стуле, рвотой и болями в животе, то есть тяжелым течением энтероколита. В последующем наступает небольшая желтушность, и уменьшение количества мочи, что должно настораживать врача в отношении ГУС. Часто отмечается АГ. Определяется триада в виде МАГА с появлением шизоцитов, нередко требующей трансфузии крови, тромбоцитопении и ОПН. Частой находкой в тяжелых случаях ГУС является лейкоцитоз выше 20х109/л, макрогематурия, протеинурия. Пациенту может потребоваться диализная терапия в связи с гипергидратацией, гиперкалиемией и повышением мочевины в крови до критических цифр. Может иметь место прогрессирование с полиорганным поражением, в тяжелых случаях поражается ЦНС, развивается панкреатит и кардиомиопатия. При анемии реакция Кумбса отрицательна, отмечается ретикулоцитоз, шизоцитоз, тромбоцитопения. Лактатдегидрогеназа повышена. Необходимо бактериологическое исследование кала для выявления возбудителя и его серотипа. ГУС шигеллезной этиологии протекает тяжелее, с септическим шоком и большей тяжестью ОПН. Лечение Д+ ГУС. Коррекция анемии, водно-электролитных нарушений, АГ. Питание, при необходимости, через зонд, для обеспечения суточной потребности в калориях. Нередко требуется проведение диализа, раннее начало острого диализа может предупредить развитие осложнений. Антибиотики бактерицидного действия увеличивают риск развития массивного выброса шигатоксина в кровоток из разрушенных бактерий и утяжеления ИТШ. По этой причине рекомендуют применение антибиотиков с бактериостатическим действием (левомицетин, макролиды). Специфической терапии Д+ ГУС нет. Гепарин, тромболитики, антиагреганты, ГКС и СЗП не оказывают существенного эффекта. В тяжелых случаях (поражение ЦНС) предлагается проведение заменного переливания плазмы с целью удаления факторов свертывания и тромбообразования. Прогноз Д+ ГУС, обусловленный STEC, в большинстве случаев благоприятный. Смертность составляет 1-5% при присоединении поражения других органов, особенно ЦНС. При проведении своевременного и адекватного диализа происходит полное выздоровление, но возможно сохранение остаточных явлений – протеинурии, АГ, которые в последующем приводят к развитию терминальной стадии ХБП. Смертность среди пациентов с Д+ ГУС, обусловленного шигеллезом, выше и составляет 20-40%, при нем чаще развивается тХПН. Трансплантация почки. Риск возврата Д+ ГУС отсутствует. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|