3 сеанса в неделю в течение последующих 2-х недель
В каких случаях возможно отказаться от плазмотерапии или рано прекратить ее?
Мутация МСР (ЗПП проводится во время активности ГУС, но не превентивно)
Какова частота по окончании первого месяца?
Эмпирическая: попытаться найти пороговую дозу (ЗПП или инфузии СЗП) и интервал для каждого пациента
*Примечание: ЗПП - заменное переливание плазмы; СЗП — свежезамороженная плазма
Отличие в течении заболевания от Д+ ГУС заключается также в том, что Д+ ГУС протекает циклически, остро, не имея тенденции к рецидивам, в то время как аГУС протекает волнообразно и хронически. Прогресс, отмеченный в последнее десятилетие в понимании механизмов развития аГУС, открыл путь к новым терапевтическим подходам. В настоящее время проводится лечение препаратом экулизумаб, получены обнадеживающие результаты.
Трансплантация почек при аГУС. Чрезвычайно высок риск возврата аГУС при мутациях CFH, CFI, С3, реже – при мутациях генов МСР. ЗПП проводится до и после трансплантации. Как вариант терапии рассматривается комбинированная трансплантация печени и почек или только печени при сохранной функции почек.