Нефрология



бет112/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   108   109   110   111   112   113   114   115   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

. ДРУГИЕ ВИДЫ АМИЛОИДОЗА



ATTR – амилоидоз. ATTR – амилоидоз является семейным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. Белком-предшественником является транстерритин-компонент молекулы преальбумина. Клинически характеризуется прогрессирующей нейропатией в сочетании с поражением сердца, почек и других органов. Также к ATTR – амилоидозу относится системный старческий амилоидоз, развивающийся после 70 лет вследствие возрастных изменений транстеритина.
Лечение – трансплантация печени.


β2М – амилоидоз. К системным амилоидозам относится β2М – амилоидоз, развивающийся у больных на гемодиализе. Белок β2М в норме фильтрующийся в клубочках почек, начинает накапливаться у больных с ХПН, достигая максимальных значений на диализе. β2 микроглобулин не удаляется при проведении диализной процедуры, что создает предпосылки к развитию амилоидоза через 7 лет и более после начала диализа. В клинике β2М – амилоидоза преобладают симптомы поражения костей (костные кисты, содержащие амилоид) и периартикулярных тканей, реже сосудов. Часто встречается синдром карпального туннеля. В последние годы частота болезни снизились благодаря совершенствованию диализной технологии.
Лечение. Хирургическое лечение при синдроме карпального туннеля. Своевременная трансплантация почки.


Контрольные тесты по главе 9:



  1. Больная 62 г, на ногах отмечаются отеки. В течение 23-х лет страдает ревматоидным артритом, в связи с этим длительно принимала преднизолон и НПВП. В лабораторных анализах: СОЭ – 50 мм/ч, гипоальбуминемия, протеинурия 6 г/сут., креатинин – 0,14 ммоль/л. Какова ваша тактика и наиболее вероятный диагноз?

  1. нефропатия связанная с НПВП, прекратить прием;

  2. острый тубулонекроз, диализ;

  3. ревматоидный васкулит, назначить циклофосфамид;

  4. мембранозная нефропатия, назначить циклоспорин;

  5. вторичный амилоидоз, биопсия почки;




  1. Что позволяет определить использование Конго Рот при морфологическом исследовании биоптата почки?

  1. изменения подоцитов;

  2. мезангиальную пролиферацию;

  3. изменения эндотелиальных клеток;

  4. иммунные депозиты в мезангии;

  5. амилоиды в базальной мембране, мезангии;


  1. При каких ревматических заболеваниях наиболее вероятно развитие амилоидоза почек:

  1. ревматическая лихорадка;

  2. узелковый полиартериит;

  3. ревматоидный артрит;

  4. синдром Шегрена;

  5. синдром Бехчета;




  1. При каком заболевании с протеинурией переполнения развивается Cast-нефропатия?

    1. при рабдомиолизе

    2. при миеломной болезни

    3. при макрогематурии

    4. при нефротическом синдроме

    5. при внутрисосудистом гемолизе



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   108   109   110   111   112   113   114   115   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет