Глава 9. АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Амилоидоз – это группа заболеваний, которые характеризуются внеклеточным отложением в тканях нерастворимого фибриллярного белка – амилоида 9.
Амилоид имеет своеобразную β-складчатую структуру, устойчивую к протеолитическим ферментам. Происходит его накопление в тканях с их повреждением и утратой функции органов.
Структура амилоида обусловливает двойное лучепреломление и яблочно-зеленое свечение при микроскопии в поляризованном свете после окраски конго-красным .
В настоящее время при помощи экспериментальных исследований, методов пункционной биопсии, электронной микроскопии, гистохимии и других установлено, что структура амилоидного вещества складывается из нескольких этапов. На первом (предамилоидном) этапе, происходит клеточная трансформация ретикулоэндотелиальной системы с появлением амилоидобластов. На втором этапе амилоидогенеза осуществляется синтез фибриллярного белка амилоидобластами. Затем происходит агрегация фибрилл с образованием "каркаса" амилоидной субстанции. Значительный этап формирования амилоидного вещества - соединение фибрилл амилоида с белками и глюкопротеидами плазмы и кислыми мукополисахаридами ткани.
Амилоид состоит из двух компонентов. Первый представлен белками -предшественниками фибрилл амилоида. При амилоидозе АА - это воспалительный белок А, при амилоидозе AL – легкие цепи (λ или k) моноклональных иммуноглобулинов. Реже встречается АН-амилоидоз с тяжелыми цепями Ig или сочетание L+Н. Р-компонент (SAP) – содержится в амилоиде любого типа, «защищая» его от протеолитического расщепления.
По сравнению с амилоидозом других органов амилоидоз почек имеет наиболее существенное значение в клинической практике, поскольку часто заканчивается развитием хронической почечной недостаточности со всеми вытекающими последствиями. Макроскопически почки увеличены в размерах, плотные на ощупь, поверхность их гладкая. На разрезе хорошо различимо корковое и мозговое вещество. При этом корковое вещество почки несколько расширено, в ранней стадии заболевания серовато-красное, позже (в протеинурической и нефротической стадии) приобретает матовый оттенок, а мозговое вещество - сальный вид ("большая сальная почка"). В азотемической стадии почки уменьшены в размерах, имеют неровные контуры со множеством рубцовых западений.