VI. Наследственные дефициты ф. Х (фактора Стюарта-Прауэра), ф. V (проакселерина) или ф. II (протромбина) встречаются очень редко. При этих болезнях, также как и при ГрБН, увеличены показания ПТ и МКТ. Эти нарушения стабильны и введение викасола не дает эффекта. Яд гюрзы вызывает свертывание, активируя ф. Х, а яд эфры активирует ф. II(см. табл. 8).
Таблица 8
витамин-К-зависимых факторов с использованием тестов
со змеиными ядами
Заболевания
Показания коагуляционных тестов с ядами
гюрзы
эфры
ГрБН
Нарушение
Нарушение
Дефицит VII ф.
Норма
Норма
Дефицит Х ф.
Нарушение
Норма
Дефицит II ф.
Норма
Нарушение
VII. Наследственный дефицит ф. XIII (афибриназемия, или отсутствие фибринстабилизирующего фактора, или отсутствие трансглутаминазы) проявляется тяжелой кровоточивостью у 90 % больных (при дефиците ф. XIII < 1 %). Характерны нормальные показатели всех коагуляционных тестов и вместе с тем растворимость образовавшихся сгустков в 6-7 М растворе мочевины происходит в течение часа, чего не отмечается при ГрБН.
