Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Склеродермис
- Полимиозит
| Коллагеноздар -
ортақ белгілері болатын патологиялық процестер, дәнекер тіндері құрамындағы коллагендердің қабынудан өзгеріске ұшырауы. Процес үздіксіз дамып асқына береді және аутоантиденелер пайда болады. Склеродермис- кезінде коллагеннің синтезі артады, бұл жағдай фиброз және склерозға әкеледі, еритін компоненттерге және нуклеотидтерге қарсы антиденелер пайда болады. Полимиозит - кезінде бұлшықет талшықтарының орны коллаген талшықтарына алмастырылады. Осы ауру кезінде диагностикалық зерттеулердің бір түрі қан және зәр құрамында гликозаминогликандар мен сиал қышқылдарының мөлшерін анықтау болып табылады. Гликопротеидтер молекуласы үлкен, сондықтан нашар сіңіріледі. Организмде синтезделетін эндогенді гликопротеиндер мен протеогликандардың метаболизмі, олардың синтезделуі мен ыдырауы жылдамдықтарына тәуелді болады. Гликопротеидтер полипептидті тізбектерінің синтезделуі мембранамен байланысқан полирибосомаларда матрицалық синтез механизмі арқылы жүзеге асады. Гликопротеидтердің көмірсутекті бөлімінің синтезі трансфераза класының ферменттері, абсолютты субстраттық ерекшеліктері бар, бірнеше гликозилтрансфераза ферментінің қатысуымен біртіндеп моносахаридтердің жалғасуы арқылы жүреді. Бұл трансферазалар Гольджи аппаратында орналасқан. Осында эндоплазматикалық тордың каналдары арқылы кор белогыкеліп түседі. Кор белогының жалғастырушы аймағына моносахаридтер жалғасады, сонан соң бүкіл полисахаридті тізбек ұзарады. Көмірсулы бөліктің сульфаттануы 3-фосфоаденозин-5- фосфосульфаттың (ФАФС) қатысуымен жүреді. Гликозаминогликандардың синтезіне глюкокортикоидтардың әсері бар. Олар гиалурон қышқылы мен сульфаттанған гликозаминогликандардың түзілуін тежейді. Сонымен қатар, жыныс гормондары нысана –органдарға тежеуші ретінде әсер етеді. ГАГ- тардың простетикалық компоненті құрамындағы моносахаридтердің 217 доноры, әдетте сәйкес нуклеотид-сахарлар болып табылады. Гликозаминогликандардың синтезі жақсы зерттелген. Ол 5 сатыда жүреді: 1. Глюкурон қышқылы АТФ энергиясы үлесінен активтенеді және уридиндифосфат-глюкурон қышқылы түзіледі. 2. Ацетилглюкозаминфосфаттың түзілуі, ол бірнеше реакция арқылы жүреді. 2.1. Глюкозаның фосфорлануынан глюкоза-6-фосфаттың түзілуі. 2.2. Глюкоза-6-фосфат амин тобының көзі болып табылатын глютаминмен әрекеттеседі, глюкозаминфосфат түзіледі. Глюкозаминфосфат Ацетил-КоА-мен әрекеттеседі, реакция нәтижесінде ацетилглюкозаминфосфат түзіледі. 3. Активті глюкурон қышқылы, активтенген ацетилглюкозамин мен конденсацияланып, дисахарид түзеді, УДФ бөлін шығады. 4. Тізбектің сульфаттануы. 5. Дисахаридтердің полимерленуі. Гликопротеид полипептидті тізбектері кәдімгідей синтезделеді, полипептидті тізбек синтезделіп болғаннан кейін, гидроксилазаның әсерінен лизин мен пролин гидроксильденеді, сонан соң модифицирленген молекулаға көмірсу жалғасады. жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|