Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Гипербилирубинемия
- Гемолитикалық сарғыштану.
| уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза
ферменті активтілігінің жеткіліксіздігінен пайда болады. Глюкуронилтрансферазаның жетіспеушілігінен туындайтын түрлері тұқым қуалайтын және жүре пайда болған деп ажыратылады. Біріншісі, түрі, Критлер-Наджар синдромы деп аталады. Гипербилирубинемия сарғыштанумен байқалады, себептері: - эритроциттер гемолизінің артуы және билирубин түзілуінің жоғарылауы, бауырдың экскрециялау қабілетінің күшеюі; - бауырдың зақымдануы, билирубиннің өтке секрециялануының бұзылуына әкелуі; бауырдың өт шығару жолдарының бітеліп қалуы. Осының барынде қандағы билирубиннің мөлшері жоғарылайды; Билирубин белгілі бір концентрацияға жеткенде (50мкмоль/л) тіндерге диффундирленіп, оларды сары түске бояйды. Қандағы және зәрдегі билирубинді және басқа өт пигменттерін анықтау, әртүрлі сарғыштану этиологиясын 224 дифференциальді диагностикалау үшін маңызы бар. Гипербилирубинемияның клиникалық маңызы. Гипербилирубинемия кезінде жалпы билирубиннің 80%-дан астамы конъюгирленген билирубин болса, бауыр билирубині деп саналады, ал гипербилирубинемия кезінде егер жалпы билирубиннің 80%-дан астамы конъюгирленбеген болса, гемолитикалық деп есептеледі. [6]. Гемолитикалық сарғыштану. Гемолитикалық (бауырүсті сарғыштану) сарғыштану гемолитикалық анемия, сепсис, сәулелі ауру, қан тобы сәйкес келмейтін қан құю, сульфаниламидтермен улану кезінде эритроциттердің қарқынды гемолизге ұшырауынан дамиды. Эритроциттер гемолизі күшеюінен РЭЖ клеткаларында тікелей емес билирубиннің түзілуі қарқынды жүреді. Бауыр түзілген барлық тікелей емес билирубинді тез арада жайғастыруға қабілетсіз сондықтан, олар қанда және тіндерде жиналады. Бауыр тікелей емес билирубинді усыздандыруынан сол жерде тікелей билирубин түзіледі. Билирубин жеткілікті ішекке түсуінен көп мөлшерде стеркобилиноген түзіледі және ол зәр мен нәжіс арқылы бөлінеді, нәжістің түсі интенсивтірек болады. Гемолитикалық сарғыштану белгілерінің сипаттамасы: - Қанда тікелей емес және жалпы билирубин артады. - Тікелей билирубин концентрациясы- қалыпты мөлшерде қалады. - Зәрде билирубин болмайды және стеркобилиногенге жасалған реакция оң нәтиже береді, себебі ол көп мөлшерде бүйректен тоқ ішекке түседі. - Нәжісте стеркобилиногеннің мөлшері артады (түсі қара-қоңыр). жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|