Пальчун Владимир Тимофеевич
жүктеу/скачать 9,09 Mb. Pdf көрінісі
|
Пальчун ЛОР
| Патоморфология.
При болезни Вегенера имеется своеобраз- ное поражение сосудов среднего и мелкого калибра. Грануле- матозные узелки, охватывающие сосуды наподобие муфт, от- личаются клеточным полиморфизмом. Наряду с лимфоидны- ми, эпителиоидными и плазматическими клетками там нахо- дятся гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы. Важным отли- чием этих гранулематозных узелков являются гигантские мно- гоядерные клетки типа Пирогова—Лангханса, расположенные беспорядочно по периферии. Особенностью их является склонность к развитию некрозов ишемического типа. Клиника. В зависимости от темпов нарастания клинической симптоматики болезни Вегенера различают острое, подострое и хроническое течение заболевания. Обычно чем острее начало заболевания, тем тяжелее его дальнейшее течение, быстрее наступает генерализация процесса. Кроме того, в развитии гранулематоза выделяют три периода: 1) начальный, с локаль- ными изменениями верхних дыхательных путей, иногда уха и глаз; 2) период генерализации с поражением внутренних орга- нов (чаще легких и почек); 3) терминальный — с развитием почечной или легочно-сердечной недостаточности. Начальные проявления гранулематоза Вегенера могут иметь различную локализацию, но чаще они связаны с поражением верхних дыхательных путей. Больной обычно обращается с жалобами на затруднение носового дыхания, как правило, од- ной половины носа, отмечает сухость, скудные слизистые вы- 527 деления, которые вскоре становятся гнойными, а затем кровя- нисто-гнойными. Наиболее постоянным симптомом при бо- лезни Вегенера на ранней стадии является образование гнойно- кровянистых корок на слизистой оболочке носа. Корки имеют буро-коричневый цвет и удаляются из полости носа в виде слепков. Слизистая оболочка после удаления корок имеет довольно характерный вид: она истончена, красно-синюшного цвета, в отдельных местах покрыта кровоточащими грануляциями. Ха- рактерным является наличие изъязвленной слизистой оболочки в передних отделах перегородки носа, нередко здесь возникает перфорация с поражением хрящевого, а затем и костного отделов перегородки, развивается седловидная деформация но- са. В процесс вовлекаются и околоносовые пазухи, чаще верх- нечелюстная на стороне поражения. Костная стенка между полостью носа и пазухой, а также носовые раковины нередко разрушаются и образуется единая полость, стенки которой покрыты некротизированной слизистой оболочкой и корками. Следует отметить, что при гранулематозе Вегенера деструктив- ный процесс с перегородки не распространяется на твердое небо, как это наблюдается при сифилисе и наиболее выражено при летальной срединной гранулеме Стюарта. Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизи- стой оболочки глотки, гортани, трахеи. Возможно поражение среднего уха, иногда оно осложняется парезом или параличом лицевого нерва, распространением процесса на лабиринт. Наблюдающееся примерно у 15 % больных поражение глаз объясняется общностью кровоснабжения околоносовых пазух и глазницы. Образование периорбитальной гранулемы сопро- вождается экзофтальмом, ограничением подвижности глазного яблока, развиваются кератит, хемоз, отек и последующая ат- рофия зрительного нерва. Общие симптомы характерны для развернутой стадии гра- нулематоза Вегенера и проявляются нередко лишь через не- сколько месяцев, а у отдельных больных через несколько лет после первых местных признаков заболевания — наблюдается лихорадка, больной отмечает слабость, недомогание, похуда- ние, развиваются артралгии и миалгии, реже артриты. При вовлечении в процесс легких (что встречается более чем у 80 % больных) появляются кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье. Характерна диссоциация между скудными аус- культативными данными и выраженными рентгенологическими изменениями. Рентгенологические признаки поражения легких весьма многообразны: одиночные или множественные инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Поражение почек наблюдается у 80—90 % больных, причем жүктеу/скачать 9,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|