Лопаткин Н. А., Камалов А. А., Аполихин О. И., и др. 7- е изд

Глава 4 Аномалии развития почек, мочевыводящих путей и мужских половых 
органов
Аномалии развития мочеполовых органов составляют более 30% всех врожденных 
пороков развития человека, у детей 
- 35-40%. 
Отмечено, что в последние годы во всех странах мира число детей, рождающихся с 
пороками развития, в том числе мочеполовой системы, значительно увеличилось, 
что особенно заметно в индустриально развитых странах. Это объясняется 
ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными факторами 
урбанизации.
Пороки развития мочеполовых органов подразделяют на единичные и 
множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и 
тяжелые (порой несовместимые с жизнью).
Люди с аномалией мочеполовых органов могут в течение многих лет не 
подозревать о том, что у них порок развития. Однако в большинстве случаев при 
аномалиях мочевыводящих путей регистрируется нарушение пассажа мочи, что 
способствует развитию воспалений, камнеобра
-
зованию, почечной 
недостаточности и атрофии почечной паренхимы. Причиной хронических 
воспалительных заболеваний почек и мочевыво
-
дящих путей у большинства 
людей становятся врожденные уропатии.
Алгоритм оказания медицинской помощи людям, страдающим врожденными 
аномалиями органов мочевыделительной системы, представлен в таблице 4.1.
Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевыделительной и половой 
систем человека аномалии мочевыделительной системы в 33% случаев сочетаются 
с пороками развития половых органов.
Основой развития почки служат три структуры: пронефрос, ме
-
танефрос и 
мезонефрос. Пронефрос как онтогенетический остаток экскреторной системы 
низших позвоночных образуется 6
-
10 парами канальцев, соединяемых 
мезонефральным протоком (вольфовым протоком, или первичным каналом).
Мезонефрос развивается из мезобластической промежуточной клеточной массы и 
имеет функционирующие клубочки и канальцы,

Таблица 4.1.
Алгоритм организации медицинской помощи больным (детям и 
взрослым) с аномалиями почек, мочевыводящих путей и мужских половых 
органов
оканчивающиеся у пронефротического вольфова протока. Мезонефрос возникает 
вначале на уровне верхних дорсальных сегментов, а затем в процессе быстрого 
развития его каудальный отдел перемещается на уровень сегмента LIII. В это время 
мезонефрос уже имеет функционирующие клубочки и собирательные канальцы. 
На 12
-14-
й неделе внутриутробной жизни он атрофируется. Остается лишь 
небольшая часть собирательных канальцев, сохраняющаяся у женщин в виде 
гартнерова хода, а у мужчин в виде параэпидидимиса.
На 4
-
й неделе внутриутробной жизни плода пронефрос редуцируется и 
сохраняется только проток первичной почки (вольфов проток), который 
открывается в клоаку и продолжает расти вдоль всей длины нефрогенной хорды.
Метанефрос состоит из секреторной и собирательной систем. Он появляется в 
период атрофии мезонефроса в виде нефрогенной хор
- 
ды (почечной бластемы) в каудальной
части эмбриона. Параллельно с этим 
образуются первичные собирательные элементы за счет билатерального 
появления дивертикулов из мезонефрального, или вольфова, протока. 
Мочеточниковый зачаток (метанефротический дивертикул) растет в краниальном 
направлении и в последующем образует мочеточник. Окруженный 
метанефрогенной бластемой мочеточник путем деления своего верхнего конца 
дает начало лоханкам и чашечкам, а при дальнейшем делении 
- 
собирательным 
канальцам почки.
Секреторная система почки состоит из мезонефрогенной бластемы, а экскреторная 
- 
из остатка вольфова тела. В дальнейшем капиллярные клубочки 
инкапсулируются.
Из метанефрогенной бластемы образуется кора почки. Она покрывает основания 
пирамид и имеет дольчатую поверхность. Распространяясь к центру почки между 
пирамидами мозгового вещества, кора образует бертиниевы колонны (почечные 
столбы).
На 5
-6-
й неделе внутриутробной жизни от вентрального уроге
-
нитального 
сегмента клоаки берет начало мочеточниковый зачаток, который в последующем 
образует мочеточник.
Вольфов канал превращается в мочеточниково
-
пузырный 
сегмент. Почка шестимесячного плода имеет дольчатое строение, маленькую 
лоханку, но значительно развитые корковый и мозговой слои паренхимы.
Устья мочеточников смещаются вверх, открываясь в боковые углы мочепузырного 
треугольника. Вольфов канал образует также задний отдел мочеиспускательного 
канала, семявыносящие протоки, придатки яичек, семенные пузырьки.

Особенности перемещения почек из таза в поясничную область позволяют понять 
происхождение ряда почечных аномалий. Своеобразный подъем почек 
происходит между 7
-
й и 8
-
й нед эмбрионального развития. Располагающиеся 
низко в тазу почки своими лоханками обращены кпереди и кнаружи. В 
дальнейшем по мере перемещения вверх почки поворачиваются вокруг своей 
продольной оси, при этом чашечно
-
лоханочная система ротируется: вначале 
чашечки обращены кнутри, затем 
- 
кпереди и, наконец, когда почки достигают 
своего нормального местоположения, 
- 
кнаружи. Окончательное формирование 
кровоснабжения почки происходит на 8
-9-
й нед внутриутробного развития за счет 
сосудов, отходящих от аорты и нижней полой вены на уровне сегмента L
III
. До этого
периода нефрогенная бластема получает кровь по сосудам, расположенным более 
каудально.
Магистральные почечные сосуды входят в почку через почечный синус, однако 
почти у 25% людей помимо этих почечных сосудов имеются добавочные артерии, 
идущие к верхнему или нижнему сегменту почки.
При нарушении нормального эмбриогенеза органов мочевыделения возникают 
различные виды аномалий.
АНОМАЛИИ ПОЧЕК
Многообразие компонентов создает почву для нарушения течения слаженного и 
многоэтапного эмбриогенеза органов мочевыделитель
-
ной системы, вследствие 
чего возникают многочисленные пороки развития. Для каждого из них характерны 
свои особенности клинического течения, диагностики и лечебной тактики.
Наиболее распространена классификация Н.А. Лопаткина. Она выделяет 
следующие важные группы аномалий почек:
- 
аномалии почечных сосудов, артериальных стволов;
- 
аномалии количества почек;
- 
аномалии расположения величины и формы почек;
- 
аномалии структуры почки;
- 
сочетанные аномалии почек.
Аномалии почечных сосудов
Врожденные изменения почечных сосудов диагностируются как при различных 
почечных аномалиях (диспластическая, удвоенная, ди
-
стопированная почка, 
поликистоз почек и др.), так и в виде самостоятельных аномалий. Их причина 
- 

персистенция отдельных элементов в ходе эмбриогенеза сосудистой системы 
почек: остановка их развития или сохранение структур, подвергающихся редукции 
в нормальном процессе эмбриогенеза.
Врожденные изменения почечных артерий
Врожденные изменения почечных артерий можно разделить на аномалии 
количества, расположения, формы и структуры артериаль
- 
ных стволов. Среди аномалий количества выделяют следующие варианты:
- 
добавочная почечная артерия, имеет наибольшее практическое значение, 
отличается меньшими размерами по сравнению с основной и направляется к 
верхнему или нижнему сегменту почки;
- 
двойная почечная артерия 
- 
почка получает кровоснабжение из двух 
равноценных по калибру сосудов;
- 
множественные артерии, характерные для подковообразной почки или для 
различных видов почечной дистопии.
Добавочные двойные почечные артерии, перекрещивая верхние отделы верхних 
мочевыводящих путей, чаще всего мочеточник, могут стать причиной нарушения 
оттока мочи из почки, ее гидронефро
-
тической трансформации (рис. 4.1, 4.2). 
Наличие множественных почечных артерий необходимо учитывать при 
оперативных вмешательствах на подковообразной или дистопированной почке.
К аномалиям расположения (дистопия) почечной артерии относят такие варианты, 
как:
- 
низкое отхождение от аорты 
- 
поясничная дистопия;
- 
отхождение от обшей подвздошной артерии 
- 
подвздошная дистопия;
- 
отхождение от внутренней подвздошной артерии 
- 
тазовая дистопия.
К аномалиям формы и структуры артериальных
стволов относятся:
- 
коленообразная почечная артерия;
- 
аневризмы почечных артерий (односторонние, редко двусторонние), обычно 
располагаются в главной почечной артерии и ее ветвях, иногда в добавочных 
артериальных сосудах;
- 
фибромускулярный стеноз почечной артерии 
- 
результат избыточного развития 
фиброзной мышечной ткани в стенке почечной артерии.

Фибромускулярный стеноз может быть одно
- 
и двусторонним, локализуется в 
средней трети артерии, иногда поражает добавочные почечные артерии (чаще 
наблюдается у женщин).
Эти виды врожденных изменений почечных артериальных сосудов нередко 
становятся причиной нарушения кровоснабжения почки и этиологическим 
фактором вазоренальной АГ. Аневризма почечной артерии также может 
проявляться почечными кровотечениями.
Промежуточное положение между аномалиями артериальных и венозных сосудов 
почки занимает врожденная артериовенозная фистула. Клинически она может 
проявляться АГ, почечными кровотечениями, сердечной недостаточностью.
Диагностика и лечение различных видов врожденных изменений артериального 
русла почек рассматриваются в главах, посвященных нефрогенной артериальной и 
венозной гипертензии в почке.
Врожденные изменения почечных вен
Их происхождение тесно связано с нарушением развития нижней полой вены.
Аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение гонадной вены 
в почечную вену справа) редки. Они объясняются тем, что указанный сосуд в 
процессе эмбриогенеза не претерпевает заметной трансформации.
Левая почечная вена в отличие от правой состоит из эмбриологически различных 
структур, поэтому ее развитие нередко нарушается: сохраняются обе бранши 
левого края венозного кольца (кольцевидная левая почечная вена), и регрессии 
подвергается только вентральная ветвь. Дорсальная же остается, и, таким образом, 
левая почечная вена располагается ретроаортально. Из
-
за нарушения процесса 
регрессии и смещения вправо суб
- 
и супра
-
кардиальных венозных систем 
возникает такой вид аномалии, как экстракавальное впадение левой почечной 
вены.
К аномалиям количества почечных вен относят добавочную почечную вену и 
множественные вены почек (рис. 4.3).
Клиническое значение этих аномалий состоит в том, что поражение одного из 
множественных стволов может вызвать нарушение гемодинамики по всей 
венозной системе почки, хотя ни сам добавочный сосуд, ни тем более его 
поражение не выявляются при вено
-
графии.
При раке почки опухолевый тромб может распространиться лишь по одному из 
венозных стволов, и контрастирование интактного венозного ствола во время 

почечной венографии создаст неправильное представление о стадии 
бластоматозного процесса в почке. Это чревато опасными осложнениями (отрыв 
опухолевого тромба при выполнении нефрэктомии).
Варианты формы и расположения почечных вен.
В норме гонадная вена слева 
впадает в почечную вену, а справа 
- 
в нижнюю полую вену Однако в 10% случаев 
правая гонадная вена впадает в правую почечную вену или в одну из добавочных 
вен почки. Аномальное впадение гонадной вены может стать анатомической 
основой для симптоматического
варикоцеле при нарушении оттока по правой почечной вене (например, при 
нефроптозе или других поражениях, приводящих к стенозу правой почечной 
вены).
Кольцевидная левая почечная вена 
- 
другой вариант этого вида аномалии. Ее 
частота достигает 17%. Уровни впадения ветвей такой почечной вены в нижнюю 
полую вену, как правило, различны: передняя (верхняя) ветвь впадает на обычном 
для почечной вены уровне (L
I
-L
II
), задняя (нижняя), направляющаяся косо вниз, 
- 
на 
уровне L
III
-L
IV
. Ветви могут быть различных калибров. В переднюю впадают 
надпочечниковая, гонадная, диафрагмальная вены, в заднюю 
- 
поясничная вена, 
ветви полунепарной вены. Затрудненный отток по задней (ретроаортальной) ветви 
приводит к застойной венозной гипертензии в почке, поэтому создается 
повышенное давление и в передней (анте
-
аортальной) ветви почечной вены. 
Клинически это может проявляться варикозным расширением вен семенного 
канатика, почечным кровотечением.
Возможность этой аномалии почечной вены важно учитывать в диагностике 
опухолей надпочечника. Если ограничиться селективным контрастированием 
только нижней ветви почечной вены, то может остаться нераспознанной опухоль 
надпочечника.
В результате опухолевого тромбоза ретроаортальной ветви при опухоли почки 
может создаться впечатление, что почечная вена (в действительности только ее 
верхняя

жүктеу/скачать 3,01 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: