151
Острые лимфоидные лейкозы
ОЛЛ являются гетерогенной группой болезней. ОЛЛ –
самое
распространенное злокачественное заболевание у детей. Лимфоциты
предрасположены к спонтанным мутациям и являются чувствительными к
лейкозогенным воздействиям. Причем эти свойства проявляются тем скорее,
чем больший пролиферативный стресс испытывает лимфоцитарная система.
Именно это наблюдается в раннем онтогенезе, с чем и связана большая частота
ОЛЛ у детей.
Доля ОЛЛ в структуре педиатрической онкологической патологии
составляет до 25% всех опухолей и до 75% всех гемобластозов. У взрослых на
его долю приходится около 25%. Пик заболеваемости приходится на возраст от
2 до 5 лет.
У 80
-
90% детей ОЛЛ обнаруживаются бластные клетки с аномальным
кариотипом. К основным типам генетических аномалий относятся
количественные аномалии (нарушения плоидности) и структурные аномалии
(транслокации, инверсии, делеции, дупликации и точковые мутации).
Хромосомные транслокации являются, как правило, первичными генетическими
событиями,
формирующимися
на
ранних
этапах
лейкозогенеза
и
определяющими клинико
-
морфологическую характеристику субварианта ОЛЛ.
В то же время точковые мутации и делеции чаще оказываются вторичными
аномалиями, приобретенными в результате клональной эволюции. Особо
следует указать, что у 5% больных ОЛЛ выявляют фильдельфийскую
хромосому
t
(9;22), характерную для взрослого типа хронического
миелоцитарного лейкоза.
Основным критерием ОЛЛ является наличие более 20% бластов в костном
мозге, определяемых по иммунологическим и цитохимическим характеристикам
как лимфобласты. Клетки округлой формы, диаметром 9
-
14 нм с большим
ядром, содержащим одну нуклеолу (рисунок
64).
При цитохимическом
исследовании лимфобласты дают отрицательные реакции на миелопероксидазу,
альфанафтилэстеразу, хлорацетатэстеразу и липиды. Для клеток характерно
крупногранулярное распределение гликогена в ШИК
-
реакции.
Достарыңызбен бөлісу: