Системы крови



Pdf көрінісі
бет156/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   152   153   154   155   156   157   158   159   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
Рисунок 
85
а. Гематома, локализованная Рисунок 
85
б. Острый гемартроз при
 
на голове у новорожденного
гемофилии А
 
с гемофилией А 
 
При гемофилиях вследствие резкого нарушения протромбинообразования
увеличивается время свертывания крови по Ли
-
Уайту (более 10 минут) и 
удлиняется активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время 
(АЧТВ), отражающее активность внутреннего пути свертывания крови (АЧТВ 
более 45 секунд). Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько 
замедлена.

Гемофилия С (болезнь Розенталя) 

аутосомно наследуемое 
заболевание, в связи с чем ею болеют лица обоих полов. Гемофилия С связана 
с нарушением синтеза фактора XI (предшественник
плазменного 
тромбопластина
или антигемофильный глобулин С). Гемофилия С составляет
1-
2 % от всех видов наследственных коагулопатий.
Дефектный ген F11 
локализован на участке q35 хромосомы 4. Заболевание отличается от 
гемофилии А и В тем, что не приводит к кровотечению в суставы.
Коагулопатии, обусловленные нарушением 2 фазы свертывания крови 
(тромбинобразование)
Нарушение тромбинообразования возникает при дефиците плазменных 
компонентов тромбинообразования (фактора II), а также наличии антагонистов 
тромбинообразования или 
ингибиторов к факторам II, V, VII и X. Наиболее 
частой причиной нарушения 2 фазы является гипопротромбинемия (дефицит 


194 
фактора
II
), которая может быть наследственной или приобретенной при 
поражении печени, механической желтухе, туберкулезе, гипертиреозе, 
применении антикоагулянтов и К
-
гиповитаминозе
.
Причины эндогенного К
-
гиповитаминоза: истощение запасов при 
болезнях печени, дефицит желчи и панкреатической липазы, поражение 
кишечника, прием лекарственных средств, блокирующих синтез витамина К в 
кишечнике (сульфаниламиды, ацетисалициловая кислота, противоопухолевые
препараты) или его антагонистов (непрямые антикоагулянты, препятствующие 
гамма
-
карбоксилированию белков
-
предшественников витамин
-
К
-
зависимых 
факторов свертывания
).
При гиповитаминозе К в начале снижается активность фактора 
VII, 
имеющего самый короткий период полувыведения (Т½ 6 часов), поэтому 
удлиняется протромбиновое время (ПВ), которое служит показателем внешнего 
пути свертывания крови. Затем падает активность 
IX 
фактора (Т½ 36 часов) и 
II 
фактора (Т½ 3
-
4 дня). По мере снижения уровня других гемокоагуляционных 
факторов, кроме удлинения ПВ, увеличивается также АЧТВ. 
Кровотечения чаще проявляются в виде экхимозов, гематом, желудочно
-
кишечных кровотечений, гематурии. Наиболее тяжелая кровоточивость 
(гематомного типа) наблюдается при дефиците фактора 
IX
, менее выраженные 
геморрагии 

при дефиците фактора 
VII
, а при дефиците факторов 

и 
II 
они 
выражены слабо и имеют преимущественно синячковый тип. 
К врожденным коагулопатиям, связанным с дефицитом витамин
-
К
-
зависимых факторов свертывания, относится 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   152   153   154   155   156   157   158   159   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет