195
Коагулопатии, обусловленные нарушением 3 фазы свертывания крови
(образования фибрина)
Среди нарушений конечного этапа свертывания наиболее частыми и
клинически значимыми являются весьма разнообразные и многочисленные
количественные, стуктурные и функциональные аномалии фибриногена
(фактора I). Дефицит фибриногена может быть наследственным (аутосомно
-
рецессивный тип наследования) и приобретенным (тяжелые поражения печени,
системная красная волчанка, острый ДВС
-
синдром).
При наличии аномального фибриногена нарушается процесс его
трансформации в фибрин. При этом могут наблюдаться следующие
патофизиологические сдвиги:
нарушается или существенно пролонгируется процесс отщепления
от молекулы фибриногена одного или обоих фибрин
-
мономеров;
нарушается способность к самосборке фибрин
-
мономеров в цепи
фибрина из
-
за изменения концевой аминокислоты под влиянием тромбина;
теряется биодоступность XIIIа фактора (фибринстабилизирующий)
к аномальной молекуле фибриногена, в результате чего сгусток фибрина хотя и
образуется, но не стабилизируется, в связи с чем усиливается его способность
растворяться в мочевине;
нарушается присоединение к γ
-
цепи фибриногена ионов кальция, в
результате I фактор не защищен от интенсивного разрушения плазмином и
легко растворяется, создавая ложное впечатление о резком повышении
активности фибринолитической системы.
Для гипофибриногенемии характерным является удлинение времени
свертывания крови, ПВ, АЧТВ.
Нарушения 3 фазы свертывания крови могут также возникать при
дефиците
XIII
фактора (фибринстабилизирующий). В норме
XIII
фактор
катализирует образование амидных связей между молекулами фибрина
-
мономера, фибрином и фибронектином, способствуя стабилизации геля
фибрина
.
Наследственный дефицит
XIII
фактора передается по наследству
рецессивно сцепленно с Х
-
хромосомой, в силу чего геморрагический диатез,
как и при гемофилии, проявляется в основном у лиц мужского пола, а
носителями заболевания являются женщины.
Достарыңызбен бөлісу: