Системы крови



Pdf көрінісі
бет163/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   159   160   161   162   163   164   165   166   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Тромботические состояния, 
 
связанные с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза
 
В данных случаях усиление тромбообразования связано с увеличением 
содержания в крови тромбоцитов, или их дисфункцией и нарушением 
взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой. 
Тромбоцитозы возникают 
при хронических лейкозах, эритремии, после спленэктомии, асфиксии, 
гемолитических кризах, травмах с разможжением мышц («миогенный» 
тромбоцитоз).
Тромбоцитарные механизмы, способствующие свертыванию крови
1.
Усиление адгезивно
-
агрегационной функции тромбоцитов.
2.
Длительное поддержание спазма сосудов путем выделения из гранул 
тромбоцитов биологически активных веществ (АДФ, серотонина, тромбоксана 
А
2
…). 
3.
Ускорение синтеза пластиночных и плазменных факторов (
V, VIII, XIII, 
фактор Виллебранда, фибриноген) свертывания. 
4.
Усиленное образование тромбоксана А
2
, способствующего вазоконстрикции 
и агрегации тромбоцитов.
 
5. Снижение активирующего влияния тромбоцитов на фибринолиз.
Тромботические состояния, 
 
связанные с нарушением коагуляционного звена гемостаза
 
 
Тромбофилические состояния, возникающие вследствие нарушения в 
плазменной 
ферментной 
системе, 
встречаются 
при 
разнообразных 
патологических процессах и заболеваниях: первичной артериальной 
гипертензии, ожирении, атеросклерозе, болезнях печени и почек, опухолях, 
травмах, ожогах…
Механизмы гиперкоагуляции крови
1. Чрезмерная активация и увеличение концентрации в крови 
прокоагулянтов и проагрегантов


Активация симпатоадреналовой системы (при боли, стрессах, 
феохромоцитоме), так как катехоламины активируют синтез фибриногена. 

Поступление в кровь активированного 
XII 
фактора (фактор Хагемана) 
и 
III 
фактора (тканевой тромбопластин), запускающих внутренний и внешний 


202 
пути свертывания крови, соответственно. Наблюдается при массивном 
повреждении тканей при травмах, воспалении, некрозах, ожогах, гемолизе 
эритроцитов, оперативных вмешательствах.

Гиперлипопротеинемия (липопротеины активируют фактор Хагемана и 
стимулируют активность протромбиназы).

Гиперкортицизм (глюкокортикоиды стимулируют образование 
II 
фактора свертывания –
протромбина, 

фактора –
проакцелерина, 

фактора 

фибриногена).

Избыток прокоагулянтов при полицитемии и изменениях белкового 
состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия).

Повышенный уровень антифосфолипидных антител (
IgG, IgM
) при 
АФС. Антитела к фосфолипидам стимулируют реакции высвобождения из 
тромбоцитов, 
эндотелиоцитов, 
кардиомиоцитов 
и 
других 
клеток 
прокоагулянтов 
и 
их 
последующую 
активацию. 
Такой 
механизм 
тромбообразования выявляется при СКВ, ишемической болезни сердца (ИБС).
2. Дефицит антикоагулянтов


Наследственный дефицит АТ 
III 
(блокирует тромбин, 
IX, X, XI, XII)

рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом возрасте, 
гепаринорезистентность.

Приобретенный дефицит АТ 
III 
при заболеваниях печени, опухолях, 
приеме гормональных противозачаточных средств.

Дефицит гепарина в результате интенсивного потребления и 
повышенной метаболизации при гиперлипидемии, атеросклерозе и ожирении 
(гепарин активирует липопротеидлипазу).

Дефицит протеина С и протеина 

при печеночной недостаточности, 
сахарном диабете, лейкозах, массивных травмах. В результате ослабляется 
протеолиз активированных факторов свертывания крови.

Резистентность 
к 
активированному 
протеину 
С 
(АРС) 

наследственный дефект 

фактора свертывания крови или Лейденовская 
аномалия. Встречается в 60% случаев тромбозов вен конечностей. АРС 
разрушает факторы 
Va 
и 
VIIIa 
и, тем самым, участвует в поддержании 
равновесия между свертывающей и противосвертывающей системами. 
Точечная мутация белка фактора 

(Лейденовская мутация) вызывает 
устойчивость этого фактора к АРС. Ген фактора V находится в 1
-
й хромосоме, 
локализация 

рядом с геном антитромбина. Мутация гена ведет к тому, что в 
факторе V происходит замена аминокислоты аргинина глутамином в позиции 
506. Именно эта точка является местом действия АРС на фактор V. Вследствие 
замены аминокислот фактор V не активируется АРС и в результате этого не 
происходит деградация факторов Va и Villa, a это в свою очередь ведет к 
тромбозам.
У гомозигот по Лейденовской мутации риск тромбозов повышен в 
50-
100 раз, а у гетерозигот в 3
-
7 раз.

Наследственная или приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение 
функции эндотелиальных клеток 

уменьшение антикоагулянтных свойств 
эндотелия).


203 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   159   160   161   162   163   164   165   166   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет