Методичні рекомендації до практичних занять з неврології складені відповідно до
Стадії нейродегенеративного процесу при ХП
жүктеу/скачать 1,11 Mb. Pdf көрінісі
|
СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВО
|
Стадії нейродегенеративного процесу при ХП Стадія 1 характеризується ураженням дорсального ядра блукаючого нерва, а також нюхової цибулини (прояви: аносмія та дисфункція ШКТ, наприклад, послаблення моторики кишечника і закрепи). Стадія 2 — подальше зростання дегенеративних змін у дорсальному ядрі та розповсюдження дегенеративного процесу на ядра шва і ретикулярної формації, особливо гігантоклітинне ретикулярне ядро. На цій стадії тільця Леві вперше з’являються в ділянці блакитної плями. Клінічно в цей період можуть спостерігатися сенсорні зміни, зокрема больові відчуття, а також емоційні розлади. Стадія 3 — залучення компактної частини чорної субстанції (при цьому не відбувається зниження кількості нейронів) і мигдалини, а також педункулопонтинного ядра, орального ядра шва, холінергічних магноцелюлярних ядер базальних відділів переднього мозку, туберо- мамілярного ядра гіпоталамуса. Клінічно на цій стадії можуть розвиватися порушення сну та афективні розлади. Стадія 4 — зниження кількості нейронів у компактній частині чорної субстанції, що призводить до розвитку класичних моторних проявів ХП. Крім того, до патологічного процесу залучається перехідна зона між стародавньою і новою корою — скроневий мезокортекс, що розташований у передньомедіальних відділах скроневої частки, а також гіпокамп. В цей період може розвиватися когнітивний дефіцит, а також втрата особистісної ініціативи та прояви вторинної лобної дисфункції. Стадія 5 — критична загибель нейронів у компактній частині чорної субстанції. Відповідно на цій стадії розвиваються моторні флюктуації. Одночасно залучаються структури неокортекса, насамперед асоціативні зони в префронтальній, скроневій і тім’яній корі, що супроводжується зростанням когнітивних порушень і розвитком психотичних розладів. Стадія 6 — посилення змін у раніше уражених структурах із залученням первинних моторних і сенсорних зон кори. На думку H. Braak, дегенеративний процес при ХП може розпочинатися з периферичних вегетативних (найперше мезентеріальних) сплетінь. Патоморфологія . В базальних ядрах спостерігаються дегенеративні зміни і загибель нервових клітин, проліферація глії. Виявляється загибель клітин чорної речовини, що містять меланін. Збережені клітини роздуті і містять особливі гіалінові включення - тільця Леві (рис. 1). Рис. 1. Тільце Леві в нейроні чорної речовини при хворобі Паркінсона. Коричневий колір надає забарвлений білок α-синуклеїн. Клініка . Перші симптоми з'являються переважно у віці 45-55 років. Прояви асиметричні, і, зазвичай, розвиваються спершу на одній половині тіла. Спостерігається ритмічне (4-7 коливань в хвилину) тремтіння, яке захоплює руки, а пізніше інші частини тіла. У пальцях рук тремор нагадує "катання пілюль" або "рахунок монет". Тремор посилюється під впливом нервово-психічних і фізичних перевантажень, наростає в спокої, при довільних рухах він слабшає, а під час сну припиняється. Тонус в кінцівках підвищується за пластичним типом - феномен "зубчастого колеса". Розвивається акінезія, гіпомімія, сповільненість рухів, дисфагія. Формується специфічна поза - тулуб напівзігнутий, голова опущена ("поза прохача", Рис. 2). Миготіння повік рідкісне, мова сповільнена, монотонна. Хода човгаюча, хворі пересуваються дрібними кроками, насилу відривають ноги від підлоги, характерний ахейрокінез (втрата співдружніх рухів). Почавши рух пацієнт не відразу може зупинитися. Змінюється почерк - спостерігається мікрографія. З'являються парадоксальні акінезії. При ХП будь-яке зміщення центра ваги в разі зміни пози або при невдалому кроці не спричиняє компенсаторний рух тулуба і кінцівок, що призводить до падінь, які частіше відбуваються вперед, рідше — назад. Залежно від напрямку цей феномен носить назву "пропульсія, ретропульсія, латеропульсія". Для перевірки постуральної нестійкості проводять пробу на стійкість (тест штовхання Тевенара), коли лікар, стоячи позаду пацієнта і попередивши його, штовхає хворого за плечі на себе з такою силою, щоб пацієнт зробив крок назад. У нормі для підтримання рівноваги він рефлекторно нахиляє тулуб уперед і робить 1–2 кроки назад. За наявності постуральної нестійкості хворий повільно падає або ж робить багато дрібних кроків назад (ретропульсія). Серед постуральних порушень виділяють камптоцефалію (синдром «звисання голови»), синдром «Пізанської вежі» (тонічне латеральне згинання тулуба) і камптокормію (синдром «зігнутою спини»). Певні зміни зазнає психоемоційна сфера: хворим властиві настирливість, зниження ініціативи, депресія, тривога, егоцентризм, "нав'язливі думки". Відбуваються розлади сну. Іноді розвиваються стани збудження з несподіваними імпульсивними діями, коли пацієнт може вибігти по сходах на другий поверх і т. д. Відзначаються вегетативні порушення - підвищення слюнотечі, потовиділення, сальності обличчя, вазомоторна лабільність, закрепи, нетримання сечі, ніктурія. Рис. 2. Ілюстрація проявів хвороби Паркінсона, яку навів Вільям Говерс у свой книзі "Посібник по хворобах нервової системи" (1886) жүктеу/скачать 1,11 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|